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蠶豆病的治療方案

蠶豆病的治療方案

蠶豆病,是一種遺傳性代謝缺陷,為不完全顯性遺傳,不少寶寶在出生時(shí)被檢查出得了蠶豆病,那如何進(jìn)行治療呢?聽(tīng)專家是如何說(shuō)的。

 
  得了蠶豆病后會(huì)出現(xiàn)黃疸、貧血、面色蒼白、小便呈醬油色等癥狀,甚至引發(fā)多個(gè)臟器衰竭致死,這種病發(fā)病兇險(xiǎn),由于是吃蠶豆引起的,以黃疸為主要癥狀,因而叫“蠶豆病”,俗稱“蠶豆黃。

  網(wǎng)友提問(wèn):我的寶寶才2個(gè)半月大,被查G6PD低,說(shuō)是葡萄糖—6—磷酸脫氫酶缺乏癥(蠶豆病),請(qǐng)問(wèn)這個(gè)病如何治療?對(duì)孩子的生長(zhǎng)發(fā)育有什么影響?...

  蠶豆病的治療主要有以下幾個(gè)方面:

  (1)輸血:本病為急性溶血,且貧血嚴(yán)重,輸血或輸濃集紅細(xì)胞是最有效的治療措施。嚴(yán)重者可反復(fù)輸血。但對(duì)血液來(lái)源應(yīng)行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查,以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血,使患者發(fā)生第二次溶血。

  (2)腎上腺皮質(zhì)激素:主要是免疫抑制作用,應(yīng)爭(zhēng)取早期、大量、短程用藥。

  (3)糾正酸中毒:蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,嚴(yán)重者單純輸血無(wú)效,應(yīng)積極糾正。這是搶救危重患者的關(guān)鍵措施。

  (4)補(bǔ)液:應(yīng)多飲水或輸入液體,以改善微循環(huán),維持有效血循環(huán),促進(jìn)腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能。但應(yīng)防止急性腎功能衰竭。并發(fā)急性腎功能衰竭時(shí),應(yīng)注意維持水、電解質(zhì)平衡。

  (5)對(duì)癥處理:蠶豆病如合并感染可加重溶血,高熱、缺氧和心率加快可出現(xiàn)心力衰竭等,故應(yīng)積極處理并發(fā)癥。避免使用對(duì)腎臟有損害作用的藥物。