地貧是地中海貧血的簡稱，輕微的沒有太大影響，嚴(yán)重的類似白血病，需要換骨髓才可以徹底治愈。地中海貧血是一種血病，這種病在很多地方都有發(fā)生，尤其是在地中海的國家，中東及亞洲地區(qū)。

粵不少地貧患兒血鐵囤積嚴(yán)重，或十年內(nèi)死于心衰

“廣東、廣西兩省區(qū)就有逾百萬地貧患者，是全球地貧患者最多的地區(qū)之一，且人均壽命中位數(shù)僅15歲。非常值得關(guān)注的是，目前很多地貧兒存在嚴(yán)重的血鐵囤積現(xiàn)象，加上缺乏針對性治療，大部分患兒極有可能在5~10年內(nèi)死于心臟衰竭。”在日前舉行的“為內(nèi)地地貧病兒童進(jìn)行磁共振鐵質(zhì)評估”交流會(huì)上，專家如此強(qiáng)調(diào)。

兩廣患兒人均壽命僅15歲

“地中海貧血(簡稱地貧)是一種常見的遺傳性血液病。重型地貧兒自6個(gè)月大起便出現(xiàn)嚴(yán)重貧血。定期輸血雖能延長壽命，但20歲前因心臟鐵質(zhì)囤積而導(dǎo)致心衰的死亡率仍然偏高，所以需要口服除鐵劑去鐵酮。”專家介紹。

以往心鐵囤積是導(dǎo)致地貧患者死亡的主因，近年來香港的去鐵治療很成功，78%的病人為成年患者，人均壽命中位數(shù)高于40歲。

但兩廣地貧兒情況卻不容樂觀，香港中文大學(xué)于2010年為廣州、深圳、南寧地區(qū)六間醫(yī)院共153名患兒進(jìn)行免費(fèi)T2*心臟磁共振掃描，研究結(jié)果顯示：有四成患兒心鐵負(fù)荷不正常，其中24%屬于嚴(yán)重級別。專家介紹，目前兩廣患兒的人均壽命中位數(shù)僅僅只有15歲。

心鐵檢查、強(qiáng)化除鐵可延長壽命

如何能使地貧兒童擺脫死亡陰影，盡可能延長壽命?李志光介紹，靠醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)和感覺輸血除鐵局限性非常大，以往沒有準(zhǔn)確評估心鐵沉積病的方法，所以病人出現(xiàn)心臟病死亡幾率居高不下，現(xiàn)在已經(jīng)有了非創(chuàng)傷性、準(zhǔn)確率高的心鐵檢查手段，能幫助臨床醫(yī)生強(qiáng)化治療、降低死亡率。“在掌握病情基礎(chǔ)上強(qiáng)化對患者的除鐵治療，包括聯(lián)合口服除鐵藥物等，它能有效降低心衰可能。”專家說。

“借鑒香港經(jīng)驗(yàn)，及早開展磁共振篩選和調(diào)整除鐵治療，或可大幅延長患兒生存期。”專家說。