小兒進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥。孩子為何站不起鄰居小魏的孩子已上幼兒園，長(zhǎng)得聰明伶俐、活潑可愛可是，家長(zhǎng)有一天早上偶然發(fā)現(xiàn)孩子起床姿勢(shì)很奇怪，先從仰臥轉(zhuǎn)為俯臥位，然后用手支撐大腿才慢慢地站起來(lái)。開始家長(zhǎng)以為是孩子撒嬌淘氣，但后來(lái)越看越不對(duì)勁，越想越不放心，帶孩子去兒童醫(yī)院就診，經(jīng)醫(yī)生反復(fù)檢查確診為進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥。

目前認(rèn)為，進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一種遺傳性、家族性疾病，臨床分型以假性肥大型最多見。此病一般在5~6歲前開始發(fā)病，起病緩慢，其特征為隨意肌原發(fā)性炎性逐漸進(jìn)行，使病肌衰弱、萎縮，終至不能運(yùn)動(dòng)。多數(shù)患兒死于心力衰竭或肺部感染。其臨床表現(xiàn)主要有以下三大特點(diǎn)。

1、特殊的起立姿勢(shì)

患兒從仰臥位站起時(shí)，往往先要翻身改為俯臥位，用肘和手支于床面，漸漸成跪位，然后慢慢伸直下肢，再以雙手支撐于膝部，做深鞠躬狀，并用雙手沿大腿前部、自下而上一點(diǎn)一點(diǎn)地往上撐，最后才能挺起腰站起來(lái)。

這種奇怪的起立姿勢(shì)是本病的特征。

2、步態(tài)不穩(wěn)

由于下肢無(wú)力，患兒步行時(shí)上半身左右搖擺，似“鴨步”.此外，上樓梯困難為本病早期癥候之一。由于大腿伸肌力弱，無(wú)力支撐軀干，必須一手扶樓梯的欄桿，另一手按壓大腿，以助膝髖關(guān)節(jié)伸直，利于行走。

3、肌肉假性肥大與萎縮

疾病初期，某些肌群出現(xiàn)假性肥大，其中尤以腓腸�。ㄐ⊥群髠�(cè)）、岡上肌、岡下肌（肩胛骨處）、三角肌和肱三頭�。�肩與上臂伸側(cè)）等為常見，同時(shí)，往往其他部位的肌肉出現(xiàn)萎縮現(xiàn)象，最后，假性肥大肌群也顯萎縮。

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥目前尚無(wú)特效療法，主要是對(duì)癥處理，即通過適度的運(yùn)動(dòng)以保持肌肉功能，預(yù)防肌攣縮，增強(qiáng)生活能力，減慢病情的進(jìn)展，延緩癱瘓的時(shí)間，提高生活質(zhì)量。

患兒能獨(dú)立行走、活動(dòng)的就應(yīng)該鼓勵(lì)其上幼兒園、學(xué)校和參加力所能及的活動(dòng)和體操。起病初期，患兒尚能走路，但易跌跤造成外傷，故家長(zhǎng)可以給孩子帶上護(hù)膝或加一些護(hù)膝棉墊，以免其跌跤后造成外傷。已臥床不起的可采用包括肌肉、關(guān)節(jié)的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)和按摩，防止并發(fā)癥。祖國(guó)醫(yī)學(xué)對(duì)本病也有一定的輔助治療作用。治法之一是采用四君子湯、六味地黃丸或鹿角膠丸方加減。治法之二是針刺，常用下肢穴位脾關(guān)、伏兔、血海、箕門、陽(yáng)陵泉、足三里和三陰交，以及上肢穴位大椎、肩、天宗、曲池和合谷等。也可采用穴位注射療法，以輔助治療。