專家介紹，先天性巨結腸是一種常見的腸道發(fā)育畸形， 病因復雜，有多種分型，男性明顯多于女性，男女比例為4:1，有家族性發(fā)生傾向。臨床表現(xiàn)為完全性或不完全性腸梗阻癥狀，嘔吐亦是常見。頑固性便秘嚴重影響患兒的生長發(fā)育和生活質量，甚至危及生命。

專家介紹，在胚胎發(fā)育過程中，HD患者的腸道演化形成時，支配腸管的植物神經未能長入腸壁內，失去了收縮、舒張和蠕動功能的腸管持續(xù)痙攣，形成不完全性功能性腸梗阻，緊隨著其上端的腸管持續(xù)、緩慢地肥厚、擴張，腸腔內集聚了大量的糞便和氣體，擴張的腸段直徑多在20厘米左右，因“巨大腸管”而得名。

近年來， 隨著先天性巨結腸發(fā)病率的上升，其發(fā)病機制也隨之成為研究熱點。目前認為，先天性巨結腸是多因素共同作用引起的，而遺傳因素最為重要。約10%～15%的病例具有明顯的家族遺傳史，表現(xiàn)為常染色體顯性或隱性遺傳。

巨結腸，根本癥結是便秘

先天性巨結腸患兒自出生后即出現(xiàn)排便不正常，由于糞便和氣體聚集在腸管內無法排出，出現(xiàn)嚴重的腹痛、腹脹甚至嘔吐，若處理不及時，可因腸梗阻、全身感染、中毒性休克而夭折。

專家指出，HD的根本癥狀是功能性腸梗阻導致的便秘，而外科治療的目的是解除梗阻，恢復患兒正常的排便功能。

先天性巨結腸確診后應積極治療。對6個月以內嬰兒可先采取保守治療，包括擴肛、洗腸、應用開塞露、口服緩瀉藥等通便治療;合并腸道感染時，可使用抗菌藥物與全身支持療法。至于6～12個月嬰兒，可到有條件的醫(yī)院實施根治手術。專家也提及，充分的腸道準備、合理的手術方法直接關系到術后恢復、遠期療效及生活質量的好壞。

巨結腸，心理治療很關鍵

由于患兒排便失禁、身上常常帶有異味，在學校或社交場所里嚴重干擾其與同伴的交往及日�；顒�，加上曾經的手術或造瘺的經歷也會在其心靈深處留下陰影，這些都會促使患兒產生社交退縮以及焦慮、悲傷、壓抑等心理問題。

專家強調，術后，解決心理問題、提高社會心理能力與減輕臨床癥狀同等重要。因此，可通過心理醫(yī)生對術后患兒做長期系統(tǒng)的綜合治療，從而達到最佳的治療效果。