地中海貧血檢查及治療
地中海貧血是血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血。
地中海貧血檢查
1、對于輕型地中海貧血,可以進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查,成熟紅細(xì)胞有輕度形態(tài)改變,紅細(xì)胞滲透脆勝正;驕p低,血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高(0.035~0.060),這是本型的特點(diǎn)。HbF含量正常。
2、如果您的地中海貧血屬于中間型,實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果為外周血象和骨髓象的改變?nèi)缰匦停t細(xì)胞滲透脆性減低,HbF含量約為0.40~0.80,HbA2含量正;蛟龈。
3、重型的地中海貧血,外周血象呈小細(xì)胞低色素性貧血,紅細(xì)胞大小不等,中央淺染區(qū)擴(kuò)大,出現(xiàn)異形、靶形、碎片紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞、點(diǎn)彩紅細(xì)胞、嗜多染性紅細(xì)胞、豪-周氏小體等;網(wǎng)織紅細(xì)胞正;蛟龈。骨髓象呈紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍,以中、晚幼紅細(xì)胞占多數(shù),成熟紅細(xì)胞改變與外周血相同。紅細(xì)胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高,大多>0.40,這是診斷重型β地貧的重要依據(jù)。顱骨X線片可見顱骨內(nèi)外板變薄,板障增寬,在骨皮質(zhì)間出現(xiàn)垂直短發(fā)樣骨刺。
4、除了以上明顯的地中海貧血癥狀,一些常見的疾病很容易誤導(dǎo)您的判斷。常發(fā)生在孕婦身上的缺鐵性貧血就很容易與輕型地中海貧血相互混淆,其臨床表現(xiàn)和紅細(xì)胞的形態(tài)改變與缺鐵性貧血有相似之處,故易被誤診。但缺鐵性貧血常有缺鐵誘因,血清鐵蛋白含量減低,骨髓外鐵粒幼紅細(xì)胞減少,紅細(xì)胞游離原葉琳升高,鐵劑治療有效等可資鑒別。
5、還有一種傳染性肝炎或肝硬化與地中海貧血的癥狀也很相似,因HbH病貧血較輕,還伴有肝脾腫大、黃疽,少數(shù)病例還可有肝功能損害,故易被誤診為黃疽型肝炎或肝硬化。但通過病史詢問、家族調(diào)查以及紅細(xì)胞形態(tài)觀察、血紅蛋白電泳檢查即可鑒別。
地中海貧血能治療嗎
輕型地貧無需特殊治療,中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療。
1、一般治療
注意休息和營養(yǎng),積極預(yù)防感染,適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。
2、輸血和去鐵治療
此法在目前仍是重要治療方法之一
3、紅細(xì)胞輸注
少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧,對于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中高量輸血,以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變,其方法是:先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上,但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時(shí)給予鐵鰲合劑治療。輕度的地中海貧血其實(shí)和正常人基本是一樣的,我們需要做到及早發(fā)現(xiàn)及早治療,這樣才能減輕病人的痛苦。
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