很多種疾病都可以引起繼發(fā)性血小板減少癥。血小板減少如果嚴(yán)重了，可以引起一系列出血癥狀，如鼻出血，牙齦出血，口腔粘膜出血，血尿等。血小板減少病因復(fù)雜，臨床上極易發(fā)生誤診，延誤病情危及生命，因此在診斷過(guò)程中應(yīng)注意區(qū)分病因，才能對(duì)因?qū)ΠY科學(xué)治療。因此，尋醫(yī)問(wèn)藥專家訪談，特邀中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院血液內(nèi)科李洪強(qiáng)副主任醫(yī)師為大家講解發(fā)免疫性血小板減少癥的相關(guān)知識(shí)。

專家說(shuō)：原發(fā)免疫性血小板減少癥60歲以上老年人是高發(fā)人群。

1.尋醫(yī)問(wèn)藥網(wǎng)：什么是免疫性血小板減少癥?

李洪強(qiáng)：免疫性血小板減少癥按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，原發(fā)性免疫性血小板減少癥(ITP)既往又稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜，是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，約占出血性疾病總數(shù)的30%，成人發(fā)病率為5/10萬(wàn)~10/10萬(wàn)，女性發(fā)病率高于男性，60歲以上老年人是高發(fā)人群。

2.尋醫(yī)問(wèn)藥網(wǎng)：原發(fā)免疫性血小板減少癥的病因是什么?

李洪強(qiáng)：該病的主要發(fā)病機(jī)制是一方面體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的血小板過(guò)度破壞，破壞部位在單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，另一方面體液和細(xì)胞介導(dǎo)的巨核細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量的異常導(dǎo)致血小板成熟障礙，生成不足。

3.尋醫(yī)問(wèn)藥網(wǎng)：原發(fā)免疫性血小板減少癥的常見繼發(fā)原因有哪些?

李洪強(qiáng)：很多種疾病都可以引起繼發(fā)性血小板減少癥，在問(wèn)診和檢查時(shí)需注意排除，如自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、藥物誘導(dǎo)的血小板減少、同種免疫性血小板減少、淋巴系統(tǒng)增殖性疾病、再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、惡性血液病、慢性肝病、脾功能亢進(jìn)、妊娠性血小板減少、感染導(dǎo)致的血小板減少以及先天性血小板減少等等。

專家說(shuō)：原發(fā)免疫性血小板減少癥以皮膚粘膜出血為主，出血風(fēng)險(xiǎn)隨年齡增高而增加。

4.尋醫(yī)問(wèn)藥網(wǎng)：原發(fā)免疫性血小板減少癥的臨床表現(xiàn)是什么?

李洪強(qiáng)：臨床表現(xiàn)以皮膚粘膜出血為主，主要表現(xiàn)為皮膚出血點(diǎn)和紫癜，牙齦出血和鼻出血，嚴(yán)重者可有內(nèi)臟甚至顱內(nèi)出血。出血風(fēng)險(xiǎn)隨年齡增高而增加。部分慢性患者僅有血小板減少，沒(méi)有出血癥狀，患者可以有明顯的乏力癥狀。

5.尋醫(yī)問(wèn)藥網(wǎng)：原發(fā)免疫性血小板減少癥是如何分期的?

李洪強(qiáng)：按照診斷時(shí)間分為新診斷的ITP、持續(xù)性ITP和慢性ITP，新診斷的ITP指確診后3個(gè)月內(nèi)的患者，持續(xù)性ITP指確診后3～12個(gè)月沒(méi)有緩解的患者，慢性ITP指血小板持續(xù)減少超過(guò)12個(gè)月的患者。其中血小板少于10×109/L，需要治療的患者屬于重癥ITP，脾切除后無(wú)效或者復(fù)發(fā)，需要治療以降低出血風(fēng)險(xiǎn)的患者屬于難治性ITP。

6.尋醫(yī)問(wèn)藥網(wǎng)：原發(fā)免疫性血小板減少癥需要做哪些檢查和化驗(yàn)?

李洪強(qiáng)：ITP的診斷是臨床排除性診斷，一般多次檢查血常規(guī)存在血小板持續(xù)減少，細(xì)胞形態(tài)正常，脾臟無(wú)增大，骨髓增生正常，巨核細(xì)胞無(wú)減少，無(wú)異常細(xì)胞。此外還需要排除其他可能引起血小板減少的疾病。

7.尋醫(yī)問(wèn)藥網(wǎng)：原發(fā)免疫性血小板減少癥的常用治療藥物是什么?

李洪強(qiáng)：治療ITP的常用一線藥物有：腎上腺皮質(zhì)激素，劑量從1.0mg/kg/d開始，早晨頓服，病情嚴(yán)重者可用等效劑量的甲潑尼龍等靜脈給藥方式，待病情好轉(zhuǎn)后改為口服。治療時(shí)注意預(yù)防腎上腺皮質(zhì)激素可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)，也可以靜脈輸注丙種球蛋白，主要用于ITP的緊急治療，不能耐受腎上腺皮質(zhì)激素治療的情況，劑量為0.4g/kg/d×5d。丙種球蛋白慎用于IgA缺乏、糖尿病和腎功能不全患者。二線治療藥物有達(dá)那唑、硫唑嘌呤、環(huán)胞素、立妥昔單抗、TPO和TPO受體激動(dòng)劑、長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺等，也可以考慮行脾切除。

專家說(shuō)：如果ITP患者合并了其他疾病，需要手術(shù)時(shí)，建議提高血小板的水平。

8.尋醫(yī)問(wèn)藥網(wǎng)：如果ITP患者合并了其他疾病需要手術(shù)怎么辦?

李洪強(qiáng)：如果ITP患者合并了其他疾病，需要手術(shù)等臨床診療操作，考慮到血小板減少出血的風(fēng)險(xiǎn)，建議提高血小板的水平，參考值分別為：口腔科檢查血小板大于20×109/L，，拔牙或補(bǔ)牙血小板大于30×109/L，小手術(shù)血小板大于50×109/L，，大手術(shù)血小板大于80×109/L，自然分娩血小板大于50×109/L，剖腹產(chǎn)血小板大于80×109/L。

9.尋醫(yī)問(wèn)藥網(wǎng)：原發(fā)免疫血小板減少癥的預(yù)后如何?

李洪強(qiáng)：ITP屬于良性疾病，成人患者多為慢性疾病狀態(tài)，自發(fā)緩解者較少，常常遷延不愈，約5%的患者出現(xiàn)顱內(nèi)出血，老年患者出現(xiàn)嚴(yán)重出血的幾率較高。兒童患者多為急性疾病，約30%的患者可以痊愈。也有少數(shù)患者可能在感染、接種疫苗等因素誘發(fā)下，再次或多次復(fù)發(fā)。

專家說(shuō)：實(shí)際上只要血小板大于30×109/L，沒(méi)有出血表現(xiàn)，不建議服藥治療，隨訪觀察即可，如果服藥較多，反而增加了藥物不良反應(yīng)出現(xiàn)的幾率。

10.尋醫(yī)問(wèn)藥網(wǎng)：原發(fā)免疫性血小板減少癥患者需要哪些心理調(diào)整?

李洪強(qiáng)：很多ITP患者認(rèn)為血液病比較嚴(yán)重，心理壓力較大，迫切的需要找到一種治療方法將血小板升至正常，并且確保不再?gòu)?fù)發(fā)，經(jīng)多地多方求醫(yī)問(wèn)藥，結(jié)果失望而歸。實(shí)際上只要血小板大于30×109/L，沒(méi)有出血表現(xiàn)，不從事增加出血危險(xiǎn)的活動(dòng)，成人ITP患者出血的危險(xiǎn)較小，不建議服藥治療，隨訪觀察即可。如果服藥較多，不僅達(dá)不到治愈該病的目的，反而增加了藥物不良反應(yīng)出現(xiàn)的幾率。所以多數(shù)慢性患者需要調(diào)整心態(tài)，了解并正確的看待該病的自然轉(zhuǎn)歸。

11.尋醫(yī)問(wèn)藥網(wǎng)：原發(fā)免疫性血小板減少癥患者生活中需要哪些注意事項(xiàng)?

李洪強(qiáng)：ITP患者應(yīng)該避免從事可能增加出血危險(xiǎn)的活動(dòng)和工作，急性發(fā)作期，應(yīng)臥床休息。加強(qiáng)必要的防護(hù)，避免創(chuàng)傷而引起出血。衣服應(yīng)柔軟、寬松，以免加重皮膚紫癜。如有口腔粘膜與齒齦出血，應(yīng)加強(qiáng)口腔護(hù)理，預(yù)防口腔感染，定時(shí)以復(fù)方硼酸溶液漱口。如齒齦及舌體出現(xiàn)血泡，小血泡一般無(wú)須處理，大的影響進(jìn)食的血泡，可用無(wú)菌空針抽吸積血，局部以紗布卷加壓至出血停止。注意避免受涼、感冒，以免誘發(fā)發(fā)作。慎用可能導(dǎo)致血小板減少或者影響血小板功能的藥物，如利福平，阿司匹林、奎寧、頭孢菌素、洋地黃毒甙、阿司匹林等。

12.尋醫(yī)問(wèn)藥網(wǎng)：原發(fā)免疫性血小板減少癥患者飲食方面需要注意哪些事項(xiàng)?

李洪強(qiáng)：飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，避免進(jìn)食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至誘發(fā)消化道出血。多食含維生素C的食物。有消化道出血時(shí)，更應(yīng)注意飲食調(diào)節(jié)，要根據(jù)情況給予禁食，或進(jìn)流食或冷流食，出血情況好轉(zhuǎn)，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。忌食辛辣油膩及不易消化的食物、煙、酒等刺激性物品。