相信很多人對(duì)再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱再障）這個(gè)病名并不陌生，臨床上，這種疾病主要表現(xiàn)為貧血、出血和感染。不過，這種病分為重型再障（也稱急性再障）和非重型再障（也稱慢性再障），不同分型病癥也有所不同，或許有些人對(duì)再障并不是很了解，特別是重型再障，應(yīng)及時(shí)住院治療。為了解關(guān)于再障的更多知識(shí)。今天，尋醫(yī)問藥網(wǎng)特邀西苑醫(yī)院血液科有著中西醫(yī)結(jié)合治療再障近40年經(jīng)驗(yàn)的劉風(fēng)主任醫(yī)師為大家介紹再生障礙性貧血的相關(guān)知識(shí)。

專家說：再生障礙性貧血主要表現(xiàn)為貧血、出血、感染。

1、尋醫(yī)問藥網(wǎng)：什么是再生障礙性貧血？再障的臨床表現(xiàn)主要有哪些？

劉風(fēng)：再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱再障(AA)，它是導(dǎo)致T淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)、造血微環(huán)境及造血干細(xì)胞受損、造血紅骨髓被脂肪組織代替，致使全血細(xì)胞減少的一種疾病。主要表現(xiàn)為貧血、出血、感染。

（1）貧血：是由于紅細(xì)胞減少導(dǎo)致運(yùn)氧能力下降，表現(xiàn)為面色蒼白、頭暈、乏力、心慌、氣短等。

（2）出血：具有止血功能的血小板的減少可導(dǎo)致皮膚出血點(diǎn)，甚至出現(xiàn)大片瘀斑；粘膜出血，如牙齦出血、鼻出血、月經(jīng)量多等。血小板嚴(yán)重減少者可出現(xiàn)內(nèi)臟出血，如致命性顱內(nèi)出血。

（3）感染：擔(dān)任防衛(wèi)微生物感染的白細(xì)胞減少，可招致細(xì)菌、病毒、真菌感染，通常的感染部位是與外界接觸的器官，如肺部、皮膚口腔、胃腸道、肛周、泌尿道等部位。常見的感染表現(xiàn)是發(fā)熱。

2、尋醫(yī)問藥網(wǎng)：在臨床中，再障分為哪幾種類型？

劉風(fēng)：（1）先天再障：比較罕見，如：Fanconi貧血等。

（2）后天獲得性再障最常見：

a.原發(fā)性：病因不明。

b.繼發(fā)性：分為急性和慢性。急性（又稱重型再障）起病急，進(jìn)展迅速，病初多以出血、感染性發(fā)熱為主要表現(xiàn)；慢性再障（又稱輕型再障或非重型再障）起病緩慢，病初以貧血為主要表現(xiàn)。

3、尋醫(yī)問藥網(wǎng)：繼發(fā)性再障，其常見的病因有哪些？

劉風(fēng)：（1）物理因素：電輻射、放射核素等；

（2）藥物：

a.低危：解熱鎮(zhèn)痛藥、抗細(xì)菌、抗真菌、磺胺類藥物等；

b.中危：抗風(fēng)濕類藥物、氯霉素等；

c.高危：細(xì)胞毒性藥物如化療藥物等；

（3）化學(xué)毒物：苯類化合物、殺蟲劑及重金屬等；

（4）病毒感染：EB病毒、肝炎病毒、帶狀皰疹等；

（5）免疫性疾�。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等；

（6）其他：妊娠、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等。

專家說：再障需通過血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞、骨髓檢查等檢查來(lái)確診。

4、尋醫(yī)問藥網(wǎng)：了解了再障的基本情況，要來(lái)說一說需要通過哪些檢查來(lái)確診此病呢？

劉風(fēng)：（1）血常規(guī)：以全血細(xì)胞（包括紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板）減少為特征，但早期也可出現(xiàn)一系或兩系減少。

（2）網(wǎng)織紅細(xì)胞是成熟紅細(xì)胞的早期階段，代表了骨髓內(nèi)紅細(xì)胞的增生情況：再障患者網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)值減少。

（3）骨髓檢查：骨髓是血細(xì)胞生成器官，是造血的源泉。多部位骨髓穿刺顯示骨髓增生減低或重度減低，三系造血細(xì)胞（紅細(xì)胞系、中性粒細(xì)胞系、產(chǎn)生血小板的巨核系）明顯減少，非造血細(xì)胞（如淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等）相對(duì)增多。

（4）其它：細(xì)胞核分型正常等。

（5）排除其他原因?qū)е碌娜�血�?xì)胞減少的疾病。如：骨髓增生異常綜合征、白血病等。

5、尋醫(yī)問藥網(wǎng)：我們?cè)撏ㄟ^什么方法來(lái)治療再障呢？最好的治療方式是什么？

劉風(fēng)：（1）支持治療：支持治療是再障治療很重要一環(huán)，雖然不能使血細(xì)胞回升，但由于再障治療需要較漫長(zhǎng)過程，在治療藥物發(fā)揮作用之前，支持治療擔(dān)當(dāng)著不可或缺的角色。

a.預(yù)防感染，感染是使疾病加重的重要原因，應(yīng)保持室內(nèi)空氣清新，潔凈飲食，皮膚清潔衛(wèi)生。

b.預(yù)防出血。平時(shí)活動(dòng)要小心防滑到或剮蹭，柔軟飲食；血小板減少并有出血者，應(yīng)輸注血小板。

c.糾正貧血，是保證日常生活所需，使患者能夠自理。如心慌氣短明顯，必要時(shí)輸注濃縮紅細(xì)胞。

（2）針對(duì)再障本身的治療。目的是恢復(fù)造血功能，使血細(xì)胞回升。

 a.免疫抑制治療:因多數(shù)再障患者的發(fā)病與體內(nèi)T淋巴細(xì)胞攻擊造血干細(xì)胞（血細(xì)胞的祖宗）密切相關(guān)，因此需要使用免疫抑制劑殺傷或抑制其功能。常用藥物有：

① 抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)或抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)是殺傷T淋巴細(xì)胞，多應(yīng)用于急性或重型再障。經(jīng)過多年的治療，我們病房的有效率達(dá)到了83%以上。② 環(huán)孢素A其作用是抑制T淋巴細(xì)胞功能，應(yīng)用時(shí)定期檢測(cè)肝腎功，兩藥聯(lián)合是目前治療急性或重型再障的最佳方案。

b.促造血治療：①雄激素治療：司坦唑醇、十一酸睪酮、達(dá)那唑等。②造血生長(zhǎng)因子，可協(xié)助促進(jìn)造血恢復(fù)：促紅細(xì)胞生成素（EPO）刺激紅細(xì)胞生長(zhǎng)，粒系集落刺激因子（G-CSF）、粒-單系集落刺激因子（GM-CSF）刺激粒細(xì)胞生長(zhǎng)，巨核細(xì)胞集落刺激因子（TPO）刺激血小板生長(zhǎng)。

c.造血干細(xì)胞移植：前提條件是40歲以下，心肝腎功能需基本正常，無(wú)感染無(wú)并發(fā)癥且有合適供體的重型再障患者。

d.中醫(yī)中藥：中醫(yī)藥在治療再障中的應(yīng)用越來(lái)越多，其特點(diǎn)相比西藥副作用小，作用比較持久，中藥與西藥并用可增加療效，還可以減輕西藥的副作用。通常中藥作為綜合治療方法之一，也有很多病人單純使用中藥治療也取得了較好效果。

專家說：急性或重型再障患者病情危重，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)予以積極治療。

6、尋醫(yī)問藥網(wǎng)：什么是重型再障？它有什么特點(diǎn)？

劉風(fēng)：重型再障，是重型再生障礙性貧血的簡(jiǎn)稱。它起病急，病情進(jìn)展迅速。疾病初期貧血常常并不明顯，但隨著病程發(fā)展，貧血呈進(jìn)行性加劇，多伴感染，病程中多數(shù)人有感染所致的發(fā)熱，嚴(yán)重的甚至?xí)�出現(xiàn)敗血癥。皮膚、粘膜出血廣泛而嚴(yán)重，且不易控制。多數(shù)患者會(huì)有內(nèi)臟出血，如消化道出血、顱內(nèi)出血等。感染和出血互為因果，使病情日益惡化，如不采用恰當(dāng)?shù)闹委�，多�?shù)在一年內(nèi)或因不可控制的感染或出血死亡。

7、尋醫(yī)問藥網(wǎng)：那么，什么情況可以診斷重型再障呢？

劉風(fēng)：（1）骨髓細(xì)胞增生程度<正常的25%；如<正常的50%，則造血細(xì)胞應(yīng)<30%。

（2）血象:除血紅蛋白下降較快外，須具備其中之兩項(xiàng):

①網(wǎng)織紅細(xì)胞<1%，絕對(duì)值<15×10^9/L。

②白細(xì)胞明顯減少，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5×10^9/L。

③血小板<20×10^9/L。

（3）骨髓象:多部位增生減低，三系造血細(xì)胞明顯減少，淋巴細(xì)胞等非造血細(xì)胞增多百分比增高。

提醒：重型再障，病情危重，應(yīng)予以住院并積極治療。

8、尋醫(yī)問藥網(wǎng)：確診再障后如何選擇治療方法？

劉風(fēng)：首先應(yīng)明確是重型再障還是非重型再障，應(yīng)該根據(jù)病情輕重采取相應(yīng)治療

（1）單純中醫(yī)治療：a慢性輕型患者，非輸血依賴 b 個(gè)人意愿   c 不能耐受雄激素或環(huán)孢菌素者。

（2）雄性激素+中藥：a 慢性輕型患者　b偶輸紅細(xì)胞，且少有出血及感染者   c　CsA不能耐受者。

（3）雄性激素+中藥+環(huán)孢菌素：a 無(wú)經(jīng)濟(jì)能力承受ATG或造血干細(xì)胞移植的重型再障  b 未達(dá)到重型再障標(biāo)準(zhǔn)，但輸紅細(xì)胞或血小板依賴或中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5×10^9/L c 雄性激素+中藥治療半年以上無(wú)效的輕型患者。

（4）ATG+CsA+雄性激素+中藥：a重型患者b未達(dá)到重型再障標(biāo)準(zhǔn)，但輸紅細(xì)胞或血小板依賴或中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5×109/L  c CsA+雄性激素+中藥治療半年以上無(wú)效的輕型患者。       

（5）ATG+雄性激素+中藥：

a 重型患者  

b 輸血依賴或中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5×10^9/L的輕型患者

c CsA治療半年無(wú)效者

d 有腎功能損害者

e 不能耐受 CsA副作用者

f 環(huán)孢菌素A依賴者。

（6）造血干細(xì)胞移植：

a.重型再障

b.中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.2×10^9/L，年齡<40歲

c.具有HLA全相合供者

d.藥物久治無(wú)效依賴輸血。

9、尋醫(yī)問藥網(wǎng)：再障治療過程應(yīng)應(yīng)堅(jiān)持哪些要點(diǎn)？

 劉風(fēng)：（1）早期治療：

從病理學(xué)角度來(lái)看，延誤治療骨髓的損壞（脂肪化，形象比喻很像沙漠化）會(huì)進(jìn)一步加重。

從發(fā)病機(jī)理角度來(lái)說，導(dǎo)致骨髓衰竭的免疫發(fā)病機(jī)制（好比蝗蟲肆虐嗑莊家）未被切斷，造血干細(xì)胞進(jìn)一步耗竭（好比種子缺乏）,藥物很難奏效。

從臨床過程角度來(lái)看，越早治療則血小板無(wú)效輸注及嚴(yán)重感染發(fā)生率低，治療順利。

從治療效果看，病程短者、輕者療效好，病程長(zhǎng)者、重者療效差。

強(qiáng)調(diào)早期治療的重要性，勿誤時(shí)機(jī)。

（2）堅(jiān)持治療：

造血功能恢復(fù)需時(shí)間較長(zhǎng)，通常需要3—6個(gè)月才見效；療效的好壞與療程的長(zhǎng)短是呈正相關(guān)的，有的病例需治療在一年以上方現(xiàn)顯著療效，時(shí)間不到，切勿頻繁換藥或放棄治療。

（3）維持治療：

再障的治療有效患者血象恢復(fù)不同步，恢復(fù)的次序是紅細(xì)胞→白細(xì)胞→血小板，特別強(qiáng)調(diào)治療深度，三系全面恢復(fù)是目標(biāo)，不易復(fù)發(fā)。達(dá)到療效最大化后應(yīng)需較長(zhǎng)的維持治療時(shí)間，最好在3年以上。維持治療可降低它的復(fù)發(fā)率，提高遠(yuǎn)期療效。