硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進(jìn)而硬化和萎縮為特征的結(jié)締組織病，此病可以引起多系統(tǒng)損害。其中系統(tǒng)性硬化除皮膚、滑膜、指(趾)動脈出現(xiàn)退行性病變外，消化道、肺、心臟和腎等內(nèi)臟器官也可受累。今天尋醫(yī)問藥網(wǎng)專家訪談特邀淮北市人民醫(yī)院皮膚性病科劉靜主任醫(yī)師，為大家詳細(xì)介紹一下硬皮病。

專家說：硬皮癥患者皮膚病變可分為三期：水腫、硬化和萎縮，皮膚病變由肢體遠(yuǎn)端起始向近端進(jìn)展。

1.尋醫(yī)問藥網(wǎng)：什么是硬皮病呢？

劉靜：硬皮病也稱系統(tǒng)性硬化癥，病變特點為皮膚纖維增生及血管洋蔥皮樣改變，最終導(dǎo)致皮膚硬化、血管缺血，除皮膚受累外，也可影響內(nèi)臟（心、肺和消化道等器官）。

臨床表現(xiàn)主要以局部或彌漫性皮膚增厚、纖維化為主要特征，此病病程漫長，可達(dá)數(shù)年甚至數(shù)十年，患者多會有容貌外觀變化，且活動受限，生活質(zhì)量下降，通常會出現(xiàn)自卑焦慮，情緒低落，不愿與人溝通，需給患者帶來了很大的傷害。

2.尋醫(yī)問藥網(wǎng)：硬皮病的分類和癥狀有哪些呢？

劉靜：一般分為兩種，如果僅僅是皮膚出現(xiàn)硬化特征的，屬于局限性硬皮��；若除了皮膚出現(xiàn)硬化情況，心、肺、肝臟等內(nèi)部器官也出現(xiàn)了病變的，就屬于系統(tǒng)性硬皮病。相比之下，局限性硬皮病較為多見些。

局限性硬皮病的最主要危害是皮膚萎縮后影響患者的面貌美觀，如果皮膚硬化、萎縮位于關(guān)節(jié)處，還會影響到患者的關(guān)節(jié)功能。

硬皮癥患者皮膚病變可分為三期：水腫、硬化和萎縮，皮膚病變由肢體遠(yuǎn)端起始向近端進(jìn)展。皮膚逐漸變硬、增厚，最后緊貼于皮下組織。這三期之間并沒有明顯界限，而是漸進(jìn)的皮膚病變過程。

專家說：硬皮病是一個描述性名詞，其病因尚不明確。

3.尋醫(yī)問藥網(wǎng)：為什么會得硬皮病呢？

劉靜：硬皮病是一個描述性名詞，其病因尚不明確，一般認(rèn)為可能與以下因素有關(guān)：

①遺傳：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類抗原表達(dá)較常人明顯增高。

②免疫機(jī)制：由T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的對結(jié)締組織或其他抗原的自身反應(yīng)，導(dǎo)致淋巴因子和單核因子的釋放而刺激成纖維細(xì)胞分泌大量膠原，造成皮膚硬化。

③血管異常：有人認(rèn)為硬皮病是一種血管內(nèi)皮病變的結(jié)果，即原發(fā)的血管損害為明顯的內(nèi)膜增生，細(xì)胞在其后中呈同心圓狀排列，稱內(nèi)皮細(xì)胞纖維粘液性變。

④膠原代謝異常：硬皮病臨床上最顯著的特征是皮膚增厚和嚴(yán)重變硬。皮膚結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定性幾乎完全依賴于纖維膠原蛋白，膠原的質(zhì)和量的改變引起硬皮病的癥狀和體征。

專家說：硬皮病的病因比較復(fù)雜，還存在較多不明確地方，目前硬皮病治療沒有特效療法，部分病例治療后可停止發(fā)展或緩解。

4.尋醫(yī)問藥網(wǎng)：硬皮病的治療方法有哪些呢？

劉靜：硬皮病的病因比較復(fù)雜，還存在較多不明確地方，目前硬皮病治療沒有特效療法，部分病例治療后可停止發(fā)展或緩解。

基本上分為以下治療手段：

①一般治療：去除感染病灶，加強(qiáng)營養(yǎng)，注意保暖和避免劇烈精神刺激。

②促進(jìn)微循環(huán)：硬皮病患者的末梢血液循環(huán)不好，所以各個器官的血管也有不同程度的改變。采用血管活性劑主要用于以擴(kuò)張血管，降低血粘度，改善微循環(huán)。

③結(jié)締組織形成抑制劑：抑制成纖維細(xì)胞的活性，軟化結(jié)締組織。

④免疫抑制劑：免疫抑制劑是對機(jī)體的免疫反應(yīng)具有抑制作用的藥物，免疫抑制劑對于關(guān)節(jié)、皮膚和腎臟病變有一定的硬皮病的治療的療效。

⑤物理治療：物理治療也是很重要的硬皮病的治療方法，主要包括音頻電療、按摩和熱浴等。

5.尋醫(yī)問藥網(wǎng)：硬皮病患者的護(hù)理方法有哪些呢？

劉靜：①保護(hù)皮膚，控制感染：由于患者皮膚干燥，應(yīng)減少洗澡次數(shù)；保持皮膚干凈，適當(dāng)皮膚按摩及護(hù)理；皮損后難以恢復(fù)，因此要特別注意保護(hù)肢端皮膚，避免外傷。出現(xiàn)皮損以及潰瘍時更應(yīng)注意，贏保持傷口干燥，并密切注意創(chuàng)口變化，和醫(yī)護(hù)人員及時溝通。

②避免精神緊張和過度疲勞，注意勞逸結(jié)合；注意著衣保暖,減少寒冷刺激。

③日常飲食上應(yīng)增加營養(yǎng)，進(jìn)高蛋白、高能量飲食；進(jìn)食時要細(xì)嚼慢咽，忌用冷飲冷食，避免辛辣過燙的食物；應(yīng)少食多餐，以細(xì)軟易消化的食物為宜；進(jìn)食后不要立即平臥，以免食物返流。

④不要飲酒，禁忌吸煙，避免使用麥角堿和腎上腺素等藥物，避免手外傷等誘發(fā)或加重血管收縮的因素。

⑤預(yù)防并發(fā)癥，少去公共場所，避免外部環(huán)境引發(fā)肺部感染；硬皮病還可累及到腎臟，引發(fā)腎功能衰竭，因此要定期去醫(yī)院檢查腎功能，并經(jīng)常監(jiān)測血壓。