⑧米勒管發(fā)育不全綜合征:
表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng),生殖道的缺陷包括先天性無(wú)陰道,子宮可正常,也可為各種發(fā)育畸形,包括雙角子宮、單角子宮、始基子宮、殘角子宮、雙子宮等,罕為先天性無(wú)子宮。該征患者卵巢發(fā)育及功能均正常,因此第二性征發(fā)育正常。約34%的患者合并泌尿道畸形,12%有骨骼畸形,7%有腹股溝疝,4%存在先天性心臟病。若為雙子宮、雙角或單角子宮、殘角子宮,則不引起閉經(jīng)。
⑨創(chuàng)傷性宮腔黏連:
臨床表現(xiàn)與黏連部位和程度有一定關(guān)系,但二者間不完全一致。月經(jīng)量少、經(jīng)期縮短、閉經(jīng)、不孕、流產(chǎn)及產(chǎn)科并發(fā)癥是主要臨床癥狀。
(2)卵巢性閉經(jīng)
①Turners綜合征:
A.16歲后仍無(wú)月經(jīng)來(lái)潮;B.身材矮小、第二性征發(fā)育不良、蹼狀頸、盾胸、肘外翻;C.高促性腺激素,低性腺激素;D.染色體核型為45,XO;46,XX/45,XO;45,XO/47,XXX。
②先天性性腺發(fā)育不良:
染色體核型和身高正常,第二性征發(fā)育大致正常。余同Turner’s綜合征。
③卵巢早衰:
A.40歲前絕經(jīng);B.高促性腺激素和低性腺激素;C.約20%左右有染色體核型異常;D.約20%伴有其他自身免疫性疾病;E.病理檢查提示卵巢中無(wú)卵泡或僅有極少原始卵泡;F.腹腔鏡檢查見(jiàn)卵巢萎縮;G.有醫(yī)源性損壞卵巢的病史;H.對(duì)內(nèi)源性和外源性促性腺激素刺激無(wú)反應(yīng);I.氯米酚試驗(yàn),于周期第5天起,口服氯米酚50~100mg,1次/d,共5天。于周期第3天和10天分別測(cè)血清FSH,如第10天FSH值>20U/L,提示卵巢功能低下。
④抵抗綜合征:
A.原發(fā)或繼發(fā)性閉經(jīng);B.高促性腺激素和低性腺激素;C.病理檢查提示卵巢中有多量始基卵泡和未成熟卵泡;D.腹腔鏡檢查見(jiàn)卵巢大小正常,但無(wú)生長(zhǎng)卵泡和排卵痕跡;E.對(duì)內(nèi)源性和外源性促性腺激素刺激無(wú)反應(yīng)。
⑤多囊卵巢綜合征:
臨床表現(xiàn)可見(jiàn)有月經(jīng)稀發(fā)、閉經(jīng)、不孕的慢性無(wú)排卵現(xiàn)象;有多毛、痤瘡和黑棘皮病等高雄激素血征現(xiàn)象;肥胖。