血友病是什么，血友病的癥狀有什么呢，家長們在生活中要通過孩子的哪些表現(xiàn)來判斷孩子患上了血友病呢，這些對孩子的健康成長很不利，好吧，現(xiàn)在我們來詳細的學習一下血友病的相關知識，家長們要認真的學習和閱讀。

血友病是什么

血友病是一組凝血因子缺乏癥，表現(xiàn)為遺傳性的凝血障礙。血友病包括有A、B、C三型及血管性假血友病，但以A型血友病多見。

目前血友病A基因定位在X染色體的長臂上的特定區(qū)域，可應用分子生物學技術進行產(chǎn)前診斷，也可用抗血友病球蛋白進行替代治療，即向機體體內(nèi)注入抗血友病球蛋白，改變其出血傾向。

血友病的癥狀

由于患者血漿中缺乏某種凝血因子，患者的血管破裂后，血液較正常人不易凝結(jié)，因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常并不嚴重，而內(nèi)出血則嚴重得多。內(nèi)出血一般發(fā)生在關節(jié)、組織和肌肉內(nèi)部。當內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血發(fā)生時，常常危及生命。

關節(jié)出血在血友病患者中是很常見的，最常出血的是膝關節(jié)、肘關節(jié)和踝關節(jié)。血液淤積到患者的關節(jié)腔后，會使關節(jié)活動受限，使其功能暫時喪失，例如膝關節(jié)出血后患者常常不能正常站立行走。

淤積到關節(jié)腔中的血液常常需要數(shù)周時間才能逐漸被吸收，從而逐漸恢復功能，但如果關節(jié)反復出血則可導致滑膜炎和關節(jié)炎，造成關節(jié)畸形，使關節(jié)的功能很難恢復正常，因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。

由于每個凝血因子的基因都是一串復雜的序列，即使是同一種類型的血友病患者，相應基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，據(jù)此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。

重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的3%，一個月內(nèi)可數(shù)次出血，出血常常在沒有明顯原因的情況下發(fā)生，稱為自發(fā)出血。關節(jié)出血很普遍。

血友病的癥狀和簡介今天我們就為大家介紹到這，家長們在生活中不是很在意血友病，因為不是很了解這種疾病所以家長們就不在意孩子在日常中的表現(xiàn)，所以希望家長們能夠認真的學習上面的知識，同時也希望家長們能夠在生活細心的關注孩子的表現(xiàn)。