再生障礙性貧血是大家非常畏懼的一種疾病了，較多的孩子會(huì)受到該病的傷害，從而給他們的血液健康帶來(lái)了傷害，該病是多見的，而且發(fā)病后的癥狀特別的明顯，希望朋友們可以重視該病的癥狀表現(xiàn)，往下看了解一下再生障礙性貧血的癥狀有哪些。

再生障礙性貧血疾病的癥狀表現(xiàn)：

再生障礙性貧血的病理機(jī)制尚不確切。一般認(rèn)為與骨髓干細(xì)胞受損、骨髓微環(huán)境缺陷及自身受喪機(jī)制有關(guān)。在有害的化學(xué)、物理、生物等因素的影響下，骨鹼造血干細(xì)胞受到損傷，自身復(fù)制率低下。干細(xì)胞的減少.最終引起全血細(xì)胞減少。骨鍘微環(huán)境(包括微循環(huán)和基質(zhì))是骨饋造血功能的基礎(chǔ)(土壤)，在微環(huán)境遭受破壞后，即影響到干細(xì)胞的生長(zhǎng)發(fā)育，以致造血功能低下。同時(shí)在自身抗干細(xì)胞抗體和淋巴細(xì)胞的細(xì)胞毒的作用下，可引起干細(xì)胞的免疫損傷，而致造血功能低下。

由于全血細(xì)胞減少，再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)主要有貧血、出血和感染。根據(jù)發(fā)病急緩、病情輕重和病程長(zhǎng)短，國(guó)內(nèi)把再生障礙性貧血分為急性與慢性.國(guó)外分為重型與輕型。急性再生障礙性貧血(AAA)即重型再生障礙性貧血I型(SAA—I型)，發(fā)病急、癥狀重、進(jìn)展快，早期出現(xiàn)感染和出血，貧血進(jìn)行性加重。感染以身體和外界交通的門戶部位多見，如口腔、呼吸系、泌尿系和肛門。出血廣泛且嚴(yán)重，除皮膚茹膜出血外，常有內(nèi)臟出血，顱內(nèi)出血可危及生命。病情險(xiǎn)惡，療效不佳。

再生障礙性貧血的病因：

(一)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)PNH和再障關(guān)系相當(dāng)密切，20%～30%FNH可伴有再障，15%再障可發(fā)生顯性PNH，兩者都是造血干細(xì)胞的疾病。明確地從再障轉(zhuǎn)為PNH，而再障表現(xiàn)已不明顯;或明確地從PNH轉(zhuǎn)為再障，而PNH表現(xiàn)已不明顯;或PNH伴再障及再障伴PNH紅細(xì)胞，都可稱謂再障-PNH綜合征。

(二)遺傳因素，貧血系常染色體隱性遺傳性疾病，有家族性。貧血多發(fā)現(xiàn)在5～10歲，多數(shù)病例伴有先天性畸形，特別是骨骼系統(tǒng)，如拇指短小或缺如、多指、橈骨縮短、體格矮小、小頭、眼裂小、斜視、耳聾、腎畸形及心血管畸形等，皮膚色素沉著也很常見。本病HBF常增高，染色體異常發(fā)生率高，DNA修復(fù)機(jī)制有缺陷，因此惡性腫瘤，特別是白血病的發(fā)生率顯著增高。10%患兒雙親有近親婚配史。

(三)免疫因素，再障可繼發(fā)于胸腺瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，患者血清中可找到抑制造血干細(xì)胞的抗體。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。

通過(guò)了解以上的知識(shí)，朋友們特別清楚的了解到了患上再生障礙性貧血的癥狀表現(xiàn)有哪些了，此病是十分可怕的，對(duì)于健康的危害特別的嚴(yán)重，如果治療不及時(shí)的話，還會(huì)影響到生命，大家必須要將此病了解清楚，而且需要做好疾病的預(yù)防工作。