再生障礙性貧血疾病的發(fā)病率是相當(dāng)高的，當(dāng)前有很多的兒童會(huì)出現(xiàn)該病的癥狀，從而飽受著這種疾病的侵害，生活當(dāng)中有一些疾病和該病是相鑒別的，我們應(yīng)當(dāng)多去了解才行，一起來(lái)認(rèn)識(shí)一下和再生障礙性貧血相鑒別的疾病有哪些。

1、溶血性疾�。鹤钪饕�的是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)，典型PNH有血紅蛋白尿發(fā)作，易鑒別。不典型者無(wú)血紅蛋白尿發(fā)作，全血細(xì)胞減少，骨髓可增生減低，易誤診為再障。但該病主要特點(diǎn)是：動(dòng)態(tài)隨訪，終能發(fā)現(xiàn)PNH造血克隆。流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)CD55、CD59是診斷PNH的敏感方法。部分再障患者會(huì)出現(xiàn)少量PNH克隆，可以保持不變、減少、消失或是增加。這是PNH患者的早期表現(xiàn)，還是提示該再障患者易轉(zhuǎn)化為AA-PNH綜合征，尚不清楚。但若這些患者有實(shí)驗(yàn)室或臨床證據(jù)表明存在溶血，應(yīng)診斷為PNH。尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性提示存在長(zhǎng)期血管內(nèi)溶血，有利于PNH的診斷。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、間接膽紅素水平、轉(zhuǎn)氨酶和乳酸脫氫酶定量對(duì)于評(píng)價(jià)PNH的溶血有一定作用。

Evans綜合征和免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥。前者可測(cè)及外周成熟血細(xì)胞自身抗體，后者可測(cè)及骨髓未成熟血細(xì)胞自身抗體。這兩類血細(xì)胞減少患者Th2細(xì)胞比例增高、CD5+的B淋巴細(xì)胞比例增高、血清IL-4水平增高，對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素和/或大劑量靜脈丙種球蛋白治療反應(yīng)好。

2、血清維生素B12、葉酸水平及鐵含量測(cè)定：嚴(yán)重的鐵缺乏、維生素B12和葉酸不足，亦可引起全血細(xì)胞減少。若存在鐵、維生素B12和葉酸缺乏，須糾正之后在評(píng)價(jià)造血功能。

3、自身抗體篩選：B細(xì)胞功能亢進(jìn)的疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、免疫相關(guān)性血細(xì)胞減少癥，可以產(chǎn)生抗造血的自身抗體，引發(fā)造血功能衰竭。系統(tǒng)性紅斑狼瘡還可引起骨髓纖維化、疑為系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織病應(yīng)檢查抗核抗體及抗DNA抗體等。免疫相關(guān)性血細(xì)胞減少癥應(yīng)檢測(cè)骨髓細(xì)胞膜上自身抗體。

4、骨髓增生異常綜合征(MDS)：MDS，尤其低增生性者，亦有全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞有時(shí)不高甚至降低，骨髓低增生，易與再障混淆，但MDS有以下特點(diǎn)：粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞病態(tài)造血，血片或骨髓涂片中出現(xiàn)異常核分裂象。MDS可伴骨髓纖維化，骨髓活檢示網(wǎng)硬蛋白增加，而再障不會(huì)伴骨髓纖維化。骨髓活檢中灶性的髓系未成熟前體細(xì)胞異常定位非MDS所特有，因再障患者骨髓的再生灶時(shí)也可以出現(xiàn)不成熟粒細(xì)胞。紅系病態(tài)造血再障中亦可見(jiàn)，不做為與MDS鑒別的依據(jù)。

骨髓細(xì)胞遺傳學(xué)檢查對(duì)于再障與MDS鑒別很重要，若因骨髓增生低下，細(xì)胞數(shù)少，難以獲得足夠的中期分裂象細(xì)胞，可以采用FISH。目前推薦的FISH套餐是5q31、CEP7、7q31、CEP8、20q、CEPY和p53。值得注意的是，最近認(rèn)為有少部分所謂“非典型再障”在診斷時(shí)出現(xiàn)了細(xì)胞遺傳學(xué)異常，那么這是真正的再障還是MDS，有待探討。

但是2008年WHO的MDS診斷分型標(biāo)準(zhǔn)中認(rèn)為，單有-Y，+8或20q-者的難治性血細(xì)胞減少者，若無(wú)明確病態(tài)造血，不能依遺傳學(xué)異常而診斷為MDS。對(duì)此的解釋是，這些患者常常對(duì)免疫抑制治療有較好效果，那么這些患者是不是診斷為再障更合適。在兒童再障中出現(xiàn)遺傳學(xué)異常，尤其是+7常提示為MDS。在疾病的過(guò)程中可能會(huì)出現(xiàn)異常細(xì)胞遺傳學(xué)克隆。

以上的這些內(nèi)容就是和再生障礙性貧血相鑒別的疾病了，大家應(yīng)當(dāng)多用一些時(shí)間去了解再生障礙性貧血，這種疾病的出現(xiàn)不但會(huì)給患者的健康帶來(lái)傷害，并且還會(huì)危及到生命，朋友們要注意將此病了解清楚，加以相關(guān)的預(yù)防工作。