隨著社會的不斷發(fā)展，有很多的疾病也在頻頻出現(xiàn)，巨幼細胞貧血就是其中一種，當(dāng)孩子患病以后就會出現(xiàn)很多的癥狀，嚴(yán)重的危害著身體健康，需要引起我們的關(guān)注，下面讓我們一起來了解一下該病的發(fā)病機制有哪些：

1.葉酸與維生素Bl2的代謝

(1)葉酸的代謝和利用：食物中的葉酸(喋酰谷氨酸)攝入后，與位于小腸黏膜上皮細胞上的葉酸結(jié)合蛋白結(jié)合而被吸收，喋酰單谷氨酸較喋酰多谷氨酸容易吸收，而位于刷狀緣的喋酰谷氨酸羥化酶具有促進喋酰多谷氨酸向喋酰谷氨酸轉(zhuǎn)化，從而有利于葉酸的吸收，葉酸具有腸肝循環(huán)，血漿中大多數(shù)葉酸與血清白蛋白結(jié)合，葉酸本身并無生物學(xué)活性，它們必須在二氫葉酸還原酶的作用下還原成四氫葉酸，而后被轉(zhuǎn)運入組織細胞內(nèi)，正常成人的葉酸需要量為每天100μg，懷孕期母親可增至每天350μg，以公斤體重計算，嬰幼兒的葉酸需要量比成人為高。

(2)維生素Bl2的代謝和利用：維生素Bl2來源于動物性食物中的鈷胺素(cobalamin)，人類不能合成維生素Bl2，但腸道細菌卻能合成并能供*使用，食物中的鈷胺素在胃酸的作用下釋放出來，并立即與R蛋白及內(nèi)因子結(jié)合后通過十二指腸，其中的R蛋白被胰腺蛋白酶水解，殘余的維生素Bl2-內(nèi)因子復(fù)合物的特殊受體而吸收，此外，當(dāng)給予大劑量維生素Bl2時，也可在口腔和小腸黏膜通過梯度彌散機制而吸收，血漿中的維生素Bl2與轉(zhuǎn)鈷胺素蛋白(transcobalamin，TC)Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ結(jié)合，其中TCⅡ尤為重要，‘TCⅡ-鈷胺素通過特殊的受體介導(dǎo)內(nèi)吞作用進入細胞內(nèi)，然后鈷胺素被轉(zhuǎn)化成甲基鈷胺素和腺苷鈷胺素，后兩者為活性形式，參與轉(zhuǎn)甲基作用和合成DNA。

2.發(fā)病機制 葉酸和維生素Bl2是脫氧核糖核酸(DNA)合成過程中重要的輔酶，主要起轉(zhuǎn)甲基作用，缺乏時，尿嘧啶脫氧核苷酸不能甲基化，從而阻礙了合成DNA的重要原料胸腺嘧啶脫氧核，苷酸的合成，進而影響DNA的合成，在正常情況下，當(dāng)細胞內(nèi)DNA增加到2倍(4n)時才發(fā)生細胞分裂，葉酸和維生素Bl2缺乏時，DNA合成發(fā)生障礙，幼紅細胞分裂延遲，而血紅蛋白則仍然在繼續(xù)合成，這樣，幼紅細胞血紅蛋白合成越來越多，體積越來越大，而DNA含量卻始終未能達到細胞分裂所必需的要求，使幼紅細胞發(fā)生巨幼變。

這種巨幼紅細胞很容易在骨髓內(nèi)破壞，造成無效造血，從而引起巨幼紅細胞性貧血，葉酸和維生素Bl2缺乏對細胞分裂的影響不僅見于紅系，也見于粒系和巨核細胞系，晚幼粒和桿狀核粒細胞體積大，核腫脹，結(jié)構(gòu)疏松，核分葉過多，可多至5葉以上，由于粒細胞生存期短，故這種變化先于紅系，可作為葉酸或維生素Bl2缺乏早期診斷的依據(jù)，巨核細胞的體積也增大，核分葉過多，血小板生成障礙，可見巨大血小板，維生素Bl2缺乏時，除可出現(xiàn)血液系統(tǒng)改變外，尚可影響精神神經(jīng)系統(tǒng)，這是由于維生素硫缺乏可引起神經(jīng)系統(tǒng)有鞘神經(jīng)纖維脂質(zhì)代謝障礙，有鞘神經(jīng)纖維的鞘中含有豐富的鞘磷脂，脂質(zhì)代謝過程中的中間代謝產(chǎn)物為甲基丙二酸，后者在維生素Bl2的參與下，轉(zhuǎn)變成琥珀酸進而進入三羧酸循環(huán)，維生素Bl2缺乏時，甲基丙二酸不能轉(zhuǎn)變成琥珀酸而使甲基丙二酸在神經(jīng)鞘中堆積，破壞了神經(jīng)鞘的形成，從而出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀。

以上內(nèi)容就是有關(guān)于巨幼細胞貧血的發(fā)病機制的要關(guān)知識介紹，家長朋友們一定要重視起來，我們只有了解該病的相關(guān)知識，才能做好預(yù)防方面的工作，這樣才能減少該病的發(fā)生，讓我們的孩子遠離疾病的困擾，健康成長。