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血友病的臨床表現(xiàn)有哪些?

血友病的臨床表現(xiàn)有哪些?

生活中,血友病是很常見的一種疾病,此病分為先天性的和后天性的,無論是什么類型的,都給孩子帶來很大的痛苦,因為此病的形成因素有很多,所以大家一定要了解一些此病的相關(guān)癥狀表現(xiàn)才能及時的發(fā)現(xiàn)疾病。

1.皮膚,粘膜出血 由于皮下組織,齒齦,舌,口腔粘膜等部位易于受傷,故為出血多發(fā)部位,幼兒多見于額部碰撞后出血/血腫,但皮膚,粘膜出血并非是本病的特點。

2.關(guān)節(jié)積血 是血友病 A 患者常見的臨床表現(xiàn),常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久/運動之后引起滑膜出血,多見于膝關(guān)節(jié),其次為踝,髖,肘,肩,腕關(guān)節(jié)等處,關(guān)節(jié)出血可以分為三期:

A.急性期:關(guān)節(jié)腔內(nèi)及關(guān)節(jié)周圍組織出血,導致關(guān)節(jié)局部發(fā)熱,紅腫,疼痛,繼之肌肉痙攣,活動受限,關(guān)節(jié)多處于屈曲位置。

B.全關(guān)節(jié)炎期:多數(shù)病例因反復出血,以致血液不能完全吸收,白細胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關(guān)節(jié)組織,形成慢性炎癥,滑膜增厚。

C.后期:關(guān)節(jié)纖維化/關(guān)節(jié)強硬,畸形,肌肉萎縮,骨質(zhì)破壞,關(guān)節(jié)攣縮導致功能喪失,膝關(guān)節(jié)反復出血,常引起膝屈曲,外翻,腓骨*位,形成特征性的血友病步伐。

3.肌肉出血和血腫 在重型血友病 A 常有發(fā)生,多在創(chuàng)傷/肌肉活動過久后發(fā)生,多見于用力的肌群。

4.血尿 重型血友病 A 患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿,多無疼痛感,亦無外傷史,但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

5.假腫瘤(血友病性血囊腫)囊腫可以發(fā)生在任何部位,多見于大腿,骨盆,小腿,足,手臂與手,也有時發(fā)生于眼。

6.創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血 各種不同程度的創(chuàng)傷,小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。

7.其他部位的出血 消化道出血可表現(xiàn)為嘔血,黑便,血便或腹痛,多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃,十二指腸潰瘍;咯血多與肺結(jié)核,支擴等原發(fā)病灶有關(guān);鼻衄,舌下血腫通常是血友病 A 患者口腔內(nèi)損傷所致;舌下血腫可致舌移位,若血腫向頸部發(fā)展,常致呼吸困難;顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。

8.由出血引起的壓迫癥狀及其并發(fā)癥 血腫壓迫神經(jīng),可導致受壓神經(jīng)支配區(qū)域麻木,感覺喪失,劇痛,肌肉萎縮等;舌,口腔底部,扁桃體,咽后壁,前頸部出血,則可引起上呼吸道梗阻,導致呼吸困難,甚至窒息而死,局部血管受壓迫,可引起組織壞死。

我們早就知道血友病最明顯的癥狀就是出血,所以如果我們在生活中發(fā)現(xiàn)這樣的情況,一定要及時的帶孩子去醫(yī)院做相關(guān)檢查,只有及時的發(fā)現(xiàn)疾病積極的治療,才能遠離血友病的危害。