血友病應該怎么預防和護理
血友病在生活雖然不常見,可是大家對于此病也不是很陌生,主要的發(fā)病的癥狀就是出血,這種疾病的主要患病原因是遺傳,一旦孩子患上這種疾病,那么終身都要受到疾病的困擾,那么,血友病患者要如何預防和護理呢?
(1)“出血的預防和護理”,特別注意避免創(chuàng)傷,到醫(yī)院看病時,要向醫(yī)生、護士講明病情,盡可能避免肌肉注射。家庭內(nèi)做好各種安全防范,盡量避免使用銳器,如針,剪、刀等。
(2)平時在無出血的情況下,作適當?shù)倪\動,對減少該病復發(fā)有利。但有活動性出血時要限制活動,以免加重出血。
(3)關節(jié)出血時,應臥床,用夾板固定肢體,放于功能位置,限制運動,可局部冷敷和用彈力繃帶纏扎。關節(jié)出血停止,腫痛消失后,可作適當?shù)年P節(jié)活動,以防長時間關節(jié)固定造成畸形和僵硬。
出血量較大導致貧血者,要加強貧血的護理。
血友病目前發(fā)現(xiàn)有三種,即血友病甲、血友病乙、血友病丙,血友病甲是由于血液中缺乏凝血因子m,而血友病乙和血友病丙則分別缺乏凝血因子k和凝血因子刀,這幾種血友病都有一定的遺傳規(guī)律。血友病甲和血友病乙都是性聯(lián)隱性遺傳。
常見的是血友病甲,特點是家族中的男性發(fā)病,而女性是該病的傳遞者但不發(fā)病。其他兩種血友病則男女病人都有。因該病為終生性疾病,而發(fā)病時,常較重,所以家庭內(nèi)的預防和 護理對于病人的預后和日常生活質(zhì)量有著非同尋常的意義。
血友病的引發(fā)原因會有哪些呢?
妊 娠后出現(xiàn)血友病自身抗體。常為初產(chǎn)婦,占2.5%~14%。表現(xiàn)為分娩后1~4個月內(nèi)出血,也有產(chǎn)后1年才出血的報道。大多數(shù)患者體內(nèi)自身抗體滴度(抗體 滴度【譯】:用來衡量某種抗體識別特定抗原決定部位所需要的最低濃度。)較低,平均約為20 Bethesda單位(BU)。如抗體滴度小于5BU,則抗體一般會自行消失,再次妊娠時不再出現(xiàn);如滴度大于10BU,則抗體可持續(xù)數(shù)年,且對激素、靜 脈注射丙種球蛋白制品、細胞毒藥物治療效差。該組患者的死亡率較低,為0~6%。
抗體的出現(xiàn)機制可能是因為:①妊娠導致機體免疫狀態(tài)發(fā)生改變,來自胚胎的 FⅧ通過胎盤滲漏至母體,被作為外來抗原導致母體產(chǎn)生FⅧ抗體;②自身免疫性疾病出現(xiàn)的前兆;③與胎盤分泌的因子有關。
孩子不僅僅是社會中的弱勢群體,而且還是血友病的高發(fā)人群,因此,做家長的在生活中一定要注意,做好此病的預防措施,如果患者出現(xiàn)持續(xù)出血的話,大家一定要及時的把患者送到醫(yī)院進行輸血,不然很容易出現(xiàn)生命危險。
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