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血友病疾病的治療原則是什么

血友病疾病的治療原則是什么

1.局部止血治療

傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者,用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口,加壓包扎。國外有人配制止血劑內(nèi)含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中,當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時,可外用止血,療效較好。關節(jié)腔內(nèi)出血時應減少活動,局部冷敷,當腫脹不再繼續(xù)加重時改為熱敷。

2.替代療法

是治療血友病的有效方法,目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當FⅧ:C水平達正常人的3%~5%時,患者一般不會有自發(fā)性出血,外傷或手術時才出血;但重型患者,出血頻繁,需替代治療。

(1)輸血漿:為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過多易致血容量過大,其應用受到限制。

(2)冷沉淀物冰凍:(-20℃)冷沉淀制劑(cryoprecipitate)中,每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U,可使體內(nèi)因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點。室溫下放置1h,活性喪失50%,冷凍干燥存于-20℃以下可保存25天以上。適用于輕型和中型患者。

(3)因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑:為凍干制品,每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當于1ml正常人新鮮血漿內(nèi)平均的活性。每瓶內(nèi)含200U,每千克體重注入1U的因子Ⅷ,可使體內(nèi)Ⅷ因子的活性升高 2%,但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環(huán)中的半衰期短,必須每12小時補充1次,以維持較高因子水平,控制出血。

(4)凝血酶原復合物(PPSB) 每瓶200U,相當于200ml血漿中含有因子Ⅸ,適用于血友病B。

(5)重組FⅧ的替代治療:優(yōu)點是不受病毒污染,藥代動力學試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似,從1987年始,已試用于臨床,與血漿FⅧ作用相同,亦無明顯的毒副作用。