看似簡單的凝血過程，其實需要80多種不同的化學反應，當中任何一個環(huán)節(jié)出現問題，都可能造成意想不到的后果。臨床上存在很多與血友病有著相似的癥狀的血液疾病，因此為了保證能夠得到準確判斷，大家最好到有條件的醫(yī)療單位進行檢查。完全確診可以進一步通過基因檢查等手段，如常用PCR及基因芯片技術等。

診斷血友病的三大流程

1、實驗室檢查

(1)血小板粘附率降低或正常(64.2%±8.3%)。

(2)出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性。

(3)血象：紅細胞、白細胞、血小板計數及形態(tài)正常。

(4)因子VIII凝血活性測定降低或正常。

(5)活化的部分凝血活酶時間延長或正常。

(6)篩選試驗：血小板相關免疫球蛋白(血小板相關免疫球蛋白：【正常值及臨床意義】)、出血時間及血塊退縮時間正常，凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長，血清凝血酶原時間縮短。

凝血活酶生成試驗及糾正實驗，簡易凝血活酶生成糾正實驗對血友病定型。確診意義：能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。