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再生障礙性貧血的相關(guān)特點(diǎn)

再生障礙性貧血的相關(guān)特點(diǎn)

再生障礙性貧血是極其嚴(yán)重的一種疾病了,會(huì)影響到患者的血液情況,帶給孩子很多的傷害,這種疾病是相當(dāng)有特點(diǎn)的,需要引起朋友們的關(guān)注,同時(shí)大家也要將該病的相關(guān)特點(diǎn)掌握起來(lái),讓我們一起來(lái)了解一下該病的特點(diǎn)有哪些。

正常兒童具有造血骨髓容量相對(duì)多于成人,而且兒童的骨髓造血功能代償能力也比成人強(qiáng),由此形成了兒童再障患者不同于成人患者的特點(diǎn)。再障是骨髓造血功能衰竭所致全血細(xì)胞減少綜合征,aa患兒臨床主要癥狀是貧血、出血和反復(fù)感染,三系血細(xì)胞同時(shí)減少。

1、外周血呈全血細(xì)胞減少,中性粒細(xì)胞絕對(duì)值、網(wǎng)織紅細(xì)胞百分比及絕對(duì)值明顯減少,淋巴細(xì)胞百分比明顯增高。外周血無(wú)幼稚細(xì)胞。

2、髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良,造血細(xì)胞明顯減少,非造血細(xì)胞明顯增多,巨核細(xì)胞明顯減少,大部分缺如。

3、部分患兒骨髓可見(jiàn)增生活躍,但淋巴細(xì)胞等非造血細(xì)胞比例明顯增多,巨核細(xì)胞明顯減少。

4、反復(fù)感染時(shí)肝、脾、淋巴結(jié)可捫及 。

兒童再障患者不同于成人患者的特點(diǎn):

1、體征:約1/3再障兒童體檢可及肝臟,于肋下1~3cm;而成人患者一般不可觸及。

2、血象:兒童患者主要表現(xiàn)為血紅蛋白及血小板減少。而白細(xì)胞減少較不明顯,約50%患兒白細(xì)胞可超過(guò)4.0×109/l,在小于7歲范圍更為明顯,但隨著年齡增長(zhǎng),全血細(xì)胞減少的病例逐漸增多。

3、骨髓:兒童患者骨髓增生程度以活躍及明顯活躍為多見(jiàn),此與成人再障有差別。骨髓中的細(xì)胞成分,尤其是增長(zhǎng)良好的慢性再障,粒、紅細(xì)胞系統(tǒng)比例可大致正常,粒細(xì)胞呈現(xiàn)成熟停滯,紅細(xì)胞系統(tǒng)中的中、晚幼紅細(xì)胞比例甚至比正常兒童略高。而增生不良的兒童病例的粒細(xì)胞系統(tǒng),紅細(xì)胞系統(tǒng)百分比均明顯低于成人再障,淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞等非造血細(xì)胞比例明顯高于成人再障。骨髓小粒可部分以非造血細(xì)胞為主,部分以造血細(xì)胞為主,或造血、非造血細(xì)胞兼有之,巨核細(xì)胞與成人再障相同,均明顯減少。兒童急性再障骨髓與成人相似。

4、療效反應(yīng):一般來(lái)說(shuō),兒童重型再障異基因骨髓移植療效明顯優(yōu)于成人患者,而成人重型再障患者免疫抑制治療療效高于兒童重型再障患者。

獲得性再生障礙性貧血預(yù)后因病因而異。如對(duì)氯霉素有特異反應(yīng)的或由傳染性肝炎所致的再障,預(yù)后極差,而由氯霉素過(guò)量引起的則多能恢復(fù)。

再障高危的指征是再生障礙性貧血的紅色警報(bào)。主要表現(xiàn)為發(fā)病急,出血嚴(yán)重,血小板<20000/mm3,粒細(xì)胞<500/mm3,網(wǎng)織紅細(xì)胞極低或消失;骨髓增生明顯低下以淋巴細(xì)胞和非造血細(xì)胞為主;此類(lèi)病兒約有50%以上于發(fā)病數(shù)月內(nèi)死于葡萄球菌敗血癥或卡氏肺囊蟲(chóng)等感染或出血。病情進(jìn)展緩慢,粒細(xì)胞與血小板減少不嚴(yán)重,骨髓受累較輕,對(duì)雄激素治療有反應(yīng)的,預(yù)后較好。骨髓移植后長(zhǎng)期存活率可達(dá)30%~60%。

以上的相關(guān)知識(shí)是再生障礙性貧血的相關(guān)知識(shí)了,小編希望大家可以多關(guān)注再生障礙性貧血才行,并且要做一些再生障礙性貧血的預(yù)防工作,為了孩子的健康著想,日常生活當(dāng)中要讓孩子的飲食均衡一些,多吃一些清淡的食物。