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看看治療血友病的方法

看看治療血友病的方法

對(duì)于血友病可能我們大家都不是很了解,僅僅是知道此病是很嚴(yán)重的疾病,在治療上難度特別大,給患者帶去的痛苦也是我們常人無(wú)法想象的,所以要做好積極的治療,那么下面小編就來(lái)介紹血友病的最新治療方法,希望能夠幫助到患者才好。

血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時(shí)間延長(zhǎng),終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向,重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。

血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳,由女性傳遞,男性發(fā)病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體;疾∧行耘c正常女性婚配,子女中男性均正常,女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數(shù)為患者,女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配,所生男孩半數(shù)有血友病,所生女孩半數(shù)為血友病,半數(shù)為傳遞者。約30%無(wú)家族史,其發(fā)病可能因基因突變所致。

因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同,但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向。因子X(jué)1缺乏,均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙,凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟,纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。

血友病最新治療方法:

一、局部止血療法:

纖維蛋白泡沫、明膠海綿、凝血酶、腎上腺素等。

二、替代療法

1、輸血漿:為輕型病例的首選療法,輸入1000ML新鮮血漿可使因子Ⅷ含量提高至正常的20—25%,一次注射劑量不宜超過(guò)10—15ML/KG體重。

2、冷沉淀物:冰凍冷沉淀制劑中每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U,可使因子Ⅷ血漿濃變提高到正常的50%以上。

3、因子Ⅷ、IX濃縮劑:為凍干制品,每單位的因子Ⅷ、IX活性相當(dāng)于1ML正常人新鮮血漿內(nèi)平均的活性,每公斤體重注入1U的因子Ⅷ,可使體內(nèi)因子Ⅷ的活性升高約2%,但注入1U因子IX僅提高活性0.5—1%,必須每12小時(shí)補(bǔ)充一次,早期小出血一般用10U/KG即有效,因子Ⅷ或因子IX濃縮劑替代療法的劑量和用法。

早期輕度出血,需補(bǔ)充10U/KG體重(僅1次即足夠),中度出血,需補(bǔ)充20—25U/KG體重(每12小時(shí)重復(fù)注射),嚴(yán)重出血,需補(bǔ)充40—50U/KG體重(以后每12—24小時(shí)給20U—25U/KG直到出血停止或創(chuàng)口愈合。(這是目前最安全、方便、有效的治療方法)

三、其他藥物療法:

1、抑制纖維蛋白溶解藥物。

2、達(dá)那唑。

3、腎上腺皮質(zhì)激素有一定療效。

關(guān)于血友病的最新治療方法,我們?cè)谏厦娴奈恼吕镆呀?jīng)講述的很詳細(xì)了,此病在治療費(fèi)用上特別高,很多的家庭都難以承受,希望上面小編介紹的這些治療方法能夠幫助到患者。當(dāng)然也希望做家長(zhǎng)的做好此病的預(yù)防。