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你對(duì)再生障礙性貧血了解多少

你對(duì)再生障礙性貧血了解多少

眾所周知,再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能發(fā)生衰竭現(xiàn)象的疾病。在臨床上,此病分為了先天性和后天性兩種,當(dāng)然了,其影響也是有差別的。了解一下孩子患上再生障礙性貧血疾病之后為什么會(huì)發(fā)生發(fā)熱現(xiàn)象。

再生障礙性貧血以貧血、出血及反復(fù)感染為主要臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查則呈現(xiàn)全血減低,三種血細(xì)胞同時(shí)減少。骨髓穿刺可見特異性改變。

由于粒細(xì)胞減少,罹患本病的患兒常出現(xiàn)反復(fù)、嚴(yán)重的感染,如口腔粘膜潰瘍、咽喉炎、肺炎,甚至并發(fā)敗血癥等,此時(shí)患兒除原發(fā)感染癥狀外,常表現(xiàn)為發(fā)熱,且因本病感染較難得到有效的控制,故而發(fā)熱亦就成為本病常見的伴隨癥狀之一。

所以,在這里提醒家長(zhǎng),當(dāng)小兒出現(xiàn)蒼白、乏力、頭暈,且常見皮膚瘀斑、瘀點(diǎn),或常見鼻衄時(shí),不要掉以輕心,應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下做血常規(guī)等檢查,以確定是否患有再生障礙性貧血等病。若已確診為本病,家長(zhǎng)應(yīng)在醫(yī)生、護(hù)士的指導(dǎo)下,嚴(yán)格按照醫(yī)院的制度護(hù)理患兒。如對(duì)粒細(xì)胞低于500/mm 3的患兒要嚴(yán)格隔離,加強(qiáng)口腔、皮膚、肛門等處護(hù)理,按要求執(zhí)行消毒隔離制度,如此以盡量減少感染機(jī)會(huì),為患兒爭(zhēng)取治療時(shí)機(jī)。

藥物性再障有兩種類型:

①和劑量有關(guān),系藥物毒性作用,達(dá)到一定劑量就會(huì)引起骨髓抑制,一般是可逆的,如各種抗腫瘤藥。細(xì)胞周期特異性藥物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的較成熟的多能干細(xì)胞,因此發(fā)生全血細(xì)胞減少時(shí),骨髓仍保留一定量的多能干細(xì)胞,停藥后再障可以恢復(fù);白消安和亞硝脲類不僅作用于進(jìn)入增殖周期的干細(xì)胞,并且也作用于非增殖周期的干細(xì)胞,因此常導(dǎo)致長(zhǎng)期骨髓抑制難以恢復(fù)。此外,苯妥英鈉、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起與劑量有關(guān)的骨髓抑制。

②和劑量關(guān)系不大,僅個(gè)別患者發(fā)生造血障礙,多系藥物的過敏反應(yīng),常導(dǎo)致持續(xù)性再障。這類藥物種類繁多,常見的有氯(合)霉素、有機(jī)砷、阿的平、三甲雙酮、保泰松、金制劑、氨基比林、吡羅昔康(炎痛喜康)、磺胺、甲砜霉素、卡比馬唑(甲亢平)、甲巰咪唑(他巴唑)、氯磺丙脲等。

藥物性再障最常見是由氯霉素引起的。據(jù)國(guó)內(nèi)調(diào)查,半年內(nèi)有服用氯霉素者發(fā)生再障的危險(xiǎn)性為對(duì)照組的33倍,并且有劑量-反應(yīng)關(guān)系。氯霉素可發(fā)生上述二種類型的藥物性再障,氯(合)霉素的化學(xué)結(jié)構(gòu)含有一個(gè)硝基苯環(huán),其骨髓毒性作用與亞硝基-氯霉素有關(guān),它可抑制骨髓細(xì)胞內(nèi)線粒體DNA聚合酶,導(dǎo)致DNA及蛋白質(zhì)合成減少,也可抑制血紅素的合成,幼紅細(xì)胞漿內(nèi)可出現(xiàn)空泡及鐵粒幼細(xì)胞增多。這種抑制作用是可逆性的,一旦藥物停用,血象即恢復(fù)。

氯霉素也可引起和劑量關(guān)系不大的過敏反應(yīng),引起骨髓抑制多發(fā)生于服用氯霉素后數(shù)周或數(shù)月,也可在治療過程中突然發(fā)生。其機(jī)理可能是通過自身免疫直接抑制造血干細(xì)胞或直接損傷干細(xì)胞的染色體所致。這類作用往往是不可逆的,即使藥物 停用。凡干細(xì)胞有遺傳性缺陷者,對(duì)氯霉素的敏感性增加。

如果大家身上如果了類似再生障礙性貧血疾病患者的癥狀表現(xiàn),那么一定要當(dāng)心再生障礙性貧血疾病的發(fā)生。大家只有做到了對(duì)疾病的相關(guān)信息的了解,才能夠及時(shí)的掌握自己的病情,避免那些疾病對(duì)我們的生活造成傷害。