孔強直性瞳孔是原因不明的瞳孔運動障礙，本病較少見。種瞳孔常見于女性，其發(fā)病年齡多在20～40歲，絕數(shù)單側發(fā)病，雙側發(fā)生者少見。發(fā)病一般緩慢，據(jù)文獻統(tǒng)計這種瞳孔發(fā)生于左側者多于右側，該報告2例均為左眼發(fā)病，同時都是女性，年齡25～39歲均符合文獻報道。

強直性瞳孔患者其患側瞳孔散大，瞳孔的直接對光和間接對光反射均完全消失或近于完全消失。強直性瞳孔對一切散瞳藥和縮瞳藥均起正常反應，尤其對于膽堿能藥物最為敏感，因此臨床上常用0.05%的匹羅卡品眼液滴眼，強直性瞳孔可縮小，而正常瞳孔及副交感神經(jīng)麻痹的瞳孔對這樣低濃度的匹羅卡品不起縮瞳作用，以此診斷是否為強直性瞳孔。在診斷時應注意與動眼神經(jīng)麻痹者相鑒別，動眼神經(jīng)麻痹的瞳孔散大用0.05%匹羅卡品滴眼瞳孔不會縮小 [1] 。

強直性瞳孔患者可伴有膝反射及踝反射的消失，伴有這些腱反射消失者則稱為Adie綜合征。引起強直性瞳孔的原因還不清楚。曾有報告Adie綜合征并發(fā)于甲狀腺功能不足之患者，然而臨床上絕大多數(shù)查不出任何疾病，少數(shù)病理解剖報告證實睫狀神經(jīng)節(jié)細胞明顯減少，因此認為本病主要損害可能在睫狀神經(jīng)節(jié)。然而其根本原因仍然不清楚，所以強直性瞳孔及Adie綜合征的病因還有待今后進一步的研究，提醒我們在臨床工作中思維應開闊些，盡量減少誤診。