肺纖維化是呼吸系統(tǒng)疾病中預后差的一種疾病，嚴重影響著人們的生命健康。如果沒有積極的治療，患者可能出現(xiàn)嚴重的呼吸困難，肺心病等疾病。那得了肺纖維化疾病應該如何治療呢?尋醫(yī)問藥網特邀山東省中醫(yī)院肺病科張偉教授來為大家講解關于肺纖維化的治療方法。

專家說：肺纖維化在某種程度上指的就是間質性肺炎。

主持人：張教授您好，請問什么是肺纖維化呢?

張偉教授：大家經常提到的肺纖維化在某種程度上指的就是間質性肺炎。因為肺纖維化是間質性肺炎一個結局性或終末期的病理改變，是間質性肺炎的重要影像學表現(xiàn)，所以常常以肺纖維化來代指間質性肺炎，而間質性肺炎又稱間質性肺病。

主持人：既然肺纖維化在某種程度上指的是間質性肺炎，請張教授介紹一下什么是間質性肺炎?

張偉教授：間質性肺炎是一種主要累及肺間質和肺泡腔，導致肺泡-毛細血管功能單位喪失的彌漫性肺疾病。臨床主要表現(xiàn)為漸進性加重的呼吸困難、限制性通氣功能障礙伴彌漫功能降低、低氧血癥以及以影像學上的雙肺彌漫性病變。間質性肺炎多緩慢進展，逐漸喪失肺泡-毛細血管功能單位，可最終發(fā)展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺，導致呼吸功能衰竭而死亡。

主持人：肺纖維化的危險因素有哪些?

張偉教授：肺纖維化的危險因素有:(1)吸煙: 吸煙與肺纖維化的發(fā)病明顯相關，特別是每年吸煙超過20包者。(2)環(huán)境暴露:肺纖維化的發(fā)生與多種環(huán)境暴露有關，如暴露金屬粉塵( 銅鋅合金、鉛、鋼) 、木塵( 松樹) 、務農、石工、拋光、護發(fā)劑，接觸家畜、植物、動物粉塵等。(3)微生物因素: 雖然目前不能確定微生物感染與肺纖維化發(fā)病的關系，但有研究提示感染，尤其是慢性病毒感染，包括EB病毒、肝炎病毒、巨細胞病毒、人類皰疹病毒等可能與IPF發(fā)病有關。(4)胃食管反流: 數(shù)項研究提示，多數(shù)肺纖維化患者有異常的胃食管反流，異常的胃食管反流導致反復微吸入是其高危因素之一。但多數(shù)肺纖維化患者為“隱性反流”，缺乏胃食管反流的臨床癥狀，因此容易被忽略。(5)遺傳因素:家族性肺纖維化可能存在易感基因。

專家說：胸部影像學檢查對肺纖維化的診斷有重要意義。

主持人：肺纖維化有哪些臨床表現(xiàn)?

張偉教授：肺纖維化起病隱襲，進行性呼吸困難是其最突出的癥狀，尤其是活動后呼吸困難最為常見。部分病人有不同程度的咳嗽，主要為干咳或有少許白色粘液痰�？沙霈F(xiàn)食欲減退、體重減輕、消瘦、無力等癥狀。疾病早期，可能查不到肺部陽性體征。隨著病情進展可出現(xiàn)呼吸淺快，吸氣時雙肺中下野可聞及Velcro啰音。杵狀指多見。疾病晚期可出現(xiàn)發(fā)紺，部分患者發(fā)展為肺心病，可見相應臨床表現(xiàn)。

主持人：肺纖維化的發(fā)病機制是什么?

張偉教授：肺泡持續(xù)性損傷及細胞外基質的反復破壞、修復、重建和過度沉積，其病變是多種因素、多個環(huán)節(jié)參與的緩慢的錯綜復雜的過程。具體表現(xiàn)是：致病因子導致肺泡上皮損傷和上皮下基底膜破壞，啟動成纖維細胞的募集、分化和增生，致使膠原和細胞外基質過度生成。損傷的肺泡上皮和炎癥浸潤的白細胞分泌TNF-α、TGF-β等，促進肺間質纖維化過程。肺泡內氧化負荷過重，也有可能參與肺泡的損傷過程。這種慢性損傷和纖維增生修復過程，最終導致肺間質纖維化。近年來，對肺間質纖維化發(fā)病機制另有以下幾種學說：肺損傷學說、細胞因子失衡學說、細胞凋亡學說、肌纖維母細胞的補充和修復學說等。

主持人：肺纖維化如何診斷?

張偉教授：首先通過詢問病史、體格檢查、胸部影像學、肺功能(包括動脈血氣分析)檢查來確定。病史中最重要的癥狀是進行性呼吸困難，干咳和乏力也較常見。多數(shù)肺纖維化患者可在雙側肺底部聞及Velcro啰音。胸部影像學檢查對肺纖維化的診斷有重要意義，某些征象可提示特異性診斷。疾病早期可見磨玻璃樣改變，更典型的改變如小結節(jié)影、線狀(網狀)影，或二者混合的網狀結節(jié)狀陰影。晚期可出現(xiàn)囊性改變(蜂窩樣改變)。肺功能檢查主要表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙、彌散功能減低，動脈血氣分析依據(jù)病情可出現(xiàn)不同程度的低氧血癥。對符合上述臨床特點的患者應考慮為肺纖維化。

專家說：肺纖維化的中醫(yī)病名為“肺痹”與“肺痿”。

主持人：吡非尼酮治療肺纖維化的機理是什么?

張偉教授：吡非尼酮是一種口服簡單化學結構的吡啶酮類化合物，是目前唯一被部分國家批準用于特發(fā)性肺纖維化治療的藥物。吡非尼酮能夠調節(jié)轉化生長因子-β(TGF-β)和腫瘤壞死因子-α(TNF-α)的活性，抑制成纖維細胞的增值和膠原纖維的合成，抑制血小板衍化生長因子(PDGF)的促有絲分裂活性，具有抗炎、抗氧化和抗纖維化的作用。

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主持人：肺纖維化的中醫(yī)病名是什么?

張偉教授：中醫(yī)文獻里沒有關于肺纖維化病名的記載，根據(jù)其臨床表現(xiàn)，歸為“肺痿”、“肺痹”等范疇。“肺痿” 多為肺燥津傷或肺氣虛冷，津氣虧損，失于濡養(yǎng)，以致肺葉枯萎所致;“肺痹”指肺為邪痹，氣血不通，絡脈瘀阻。病變過程中存在著由肺痹到肺痿的臨床演變過程。肺纖維化病程日久，肺葉萎弱不用，氣血不充，絡虛不榮，則可轉為“肺痿”。故“肺痹”與“肺痿”均為肺纖維化的中醫(yī)病名，反映了肺纖維化不同發(fā)展階段的病機特點。

主持人：中醫(yī)認為肺纖維化的病機是什么?

張偉教授：根據(jù)肺的生理功能特點，并針對肺纖維化的病機變化，通過總結三十余年臨床經驗，我們提出了“氣運失常”、“血運失常”、“津液代謝失常”、“臟腑功能失調”、“本虛標實”等病機變化貫穿于肺纖維化病程的始終，并首次提出從“毒”論治肺纖維化的學術思想。其病機特點多為正氣虧虛(多為肺氣虛)、痰、瘀、毒阻滯肺絡，隨著疾病的進一步發(fā)展，逐漸累及脾、腎二臟，到疾病后期，可見肺、脾、腎三臟俱損，甚至可累及心臟，此時以正氣虛(肺脾腎三臟俱虛) 為主。

專家說：肺纖維化中西醫(yī)結合治療有良好的療效。

主持人：在肺纖維化的治療中提出了“234”準則，其中“兩個結合”具體指的是哪兩方面的結合?

張偉教授：臨床上，我們運用中西醫(yī)結合的方法治療肺纖維化取得了良好的療效。針對肺纖維化的病機變化，緊跟現(xiàn)代醫(yī)學的最新研究成果，在治療上提出了兩個結合，即病證結合治療、中西藥結合治療。2014年2月25日, 美國InterMune公司宣布的ASCEND研究頂線數(shù)據(jù)進一步顯示：吡非尼酮對IPF有顯著的治療效果，可顯著降低IPF病情進展，延緩IPF患者的肺功能下降，降低死亡或疾病進展風險，并顯示了良好的安全性和耐受性。結合這一研究結果，我們進一步開展中醫(yī)藥聯(lián)合吡非尼酮治療IPF的研究，以期為IPF的治療尋找新的治療途徑和治療藥物，為吡非尼酮治療IPF增效、減毒，保駕護航。

主持人：“三大原則”具體指的是什么?

張偉教授：針對肺纖維化的病機變化特點，我們提出了三大治療原則：即“以和為貴”、 “以通為順”、“以穩(wěn)為健”。由于“臟腑功能失調”貫穿肺纖維化始終，所以我們主張調理肺與其他臟腑之間的關系，“以平為期”、“以和為貴”。痰、瘀、毒等邪痹阻肺絡，是導致病情進展演變的重要因素，臨床運用活血祛痰、解毒通絡等治療大法，使邪去絡通，恢復肺宣發(fā)、肅降之功能，即“以通為順”。另外，“虛”是肺纖維化發(fā)生的內在因素，加上長期服用糖皮質激素、免疫抑制劑等，使機體正氣虧虛，防御機能低下，容易招致外邪的侵襲，使病情加重，所以臨床上重視扶正固本，益肺補腎、培土生金之法的應用，以促進肺纖維化的康復并減少急性加重的次數(shù)，以保持病情的穩(wěn)定性，即“以穩(wěn)為健”。

主持人：“四大治法”指的是哪些治法呢?

張偉教授：針對肺纖維化的病機變化，在“兩個結合”、“三大治則”的指導下，我們提出了肺纖維化的“四大治法”---即：活血通絡、化痰散結、清熱解毒、扶正固本等。由于肺纖維化病程較長，反復發(fā)作，其痰、瘀、毒膠結痹阻之勢較尋常重，已非草木之品所能取效，所以在臨床上我們擅用蟲類藥以“搜剔絡中混處之邪”，松透病根，從而達到“血無凝著，氣可宣通”的目的，如全蝎、蜈蚣、水蛭等蟲類藥，并取得了顯著地治療效果，提高了臨床療效。

專家說：肺纖維化病人除藥物治療，正確的生活調攝尤為重要。

主持人：中醫(yī)結合治療肺纖維化的優(yōu)勢有哪些?

張偉教授：目前現(xiàn)代醫(yī)學對肺纖維化尚缺乏有效的治療手段，以糖皮質激素、免疫抑制劑治療效果不顯，并多伴有明顯的毒、副作用。我們認為中醫(yī)對肺纖維化的治療有獨特的優(yōu)勢。因此，臨床在中醫(yī)辨證論治的基礎上，結合現(xiàn)代醫(yī)學的最新研究，中西醫(yī)結合，以中藥聯(lián)合吡非尼酮治療特發(fā)性肺纖維化獲得了可喜的勢頭。并且，中藥可對糖皮質激素起到增效、減毒的作用，如對于激素引起的水鈉潴留，可以采用溫陽、利水、滲濕等方法治療;對于激素引起的骨質疏松，可以通過補腎、填精、壯骨、益髓等方法治療等。

主持人：中醫(yī)講究辨證論治，對肺纖維化可以分為哪些證型?

張偉教授：根據(jù)山東中醫(yī)藥學會肺系病專業(yè)委員會制定的間質性肺病中醫(yī)診療指南(由山東中醫(yī)藥大學中醫(yī)肺病學“泰山學者”崗位、山東中醫(yī)藥大學呼吸疾病研究所以及山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院肺病科專家組成員共同制訂)，我們將肺纖維化辨證分為7個證型，即風熱犯肺證、燥熱傷肺證、痰熱壅肺證、痰瘀痹阻證、肺脾兩虛證、肺腎兩虛證、陰陽俱虛證等。

主持人：肺纖維化的病人日常生活中需要注意哪些方面?

張偉教授：除藥物治療，正確的生活調攝尤為重要。我們將肺纖維化的日常生活調理總結為八個字即衣、食、住、行、心、氧、戒煙。注意保暖，適時增減衣物;保持良好的營養(yǎng)和適當?shù)捏w重;要有舒適的居住環(huán)境;房間要安靜，空氣要清新、濕潤、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等刺激性氣味，也要避免吸入過冷、過干、過濕的空氣;適當運動，保持體型。可以進行散步、打太極拳和慢跑等活動可增強體質;氧療可減少血管和右心的張力，減輕氣短感受，改善睡眠等;放松心情有助于控制因氣短而產生的恐懼，身體和精神放松可以避免因肌肉緊張而消耗過多的氧氣;戒煙。再者每年秋冬季可注射流感疫苗、肺炎疫苗，能減少因流感、肺炎等引發(fā)的復發(fā)。

專家寄語：肺纖維化病可以采取中西醫(yī)結合治療，在藥物治療的同時要保持良好的生活，攝入足夠的營養(yǎng)、保持良好的心態(tài)、注意保暖，參加適當?shù)倪\動增強體質等。