多發(fā)性硬化癥好不好治療了
多發(fā)性硬化(MS)是一種主要累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)(中樞神經(jīng)系統(tǒng))白質并導致多部位髓鞘脫失的自身免疫性疾病,具有易復發(fā)和致殘率高的特點。本病以髓鞘脫失、炎癥、神經(jīng)膠質增生、不同程度的軸索變性和進行性神經(jīng)功能紊亂為主要病理特征。長期反復發(fā)作后,在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中留有硬化斑塊,形成各種神經(jīng)功能障礙。臨床主要表現(xiàn)為癱瘓、麻木、痛性痙攣、失語、視力障礙、共濟失調(diào)、精神癥狀或智能障礙等。
多發(fā)性硬化癥的發(fā)病率在我國有明顯增高的趨勢。臨床病程數(shù)年至十余年不等,緩解期長短不一。北京地區(qū)的初步調(diào)查結果,其患病率為2.3/10萬。
本病女性患者較男性多見,約為(3~10):1。本病發(fā)病年齡以中青年為主,好發(fā)病年齡為10~59歲。2/3病人的發(fā)病年齡在20~40歲之間,高峰年齡在35歲左右。10%患者自起病后就呈進行性加重。約2/3患者于疾病后期進入進行性加重。
多發(fā)性硬化癥的發(fā)病與以下幾方面因素有關:機體免疫調(diào)節(jié)缺陷
多發(fā)性硬化癥可能是遺傳易患個體與環(huán)境因素相互作用而發(fā)生的自身免疫性疾病。
在多發(fā)性硬化癥的發(fā)病中,輔助性T細胞1型(Th1)產(chǎn)生白細胞介素2(IL-2)、干擾素-γ(IFN-γ)、腫瘤壞死因子-α(TNF-α)等細胞因子,具有使疾病上調(diào),即加重病變的作用;而輔助性T細胞2型(Th2)產(chǎn)生的IL-4及IL-10等則具有抗炎作用,能下調(diào)Th1應答。
多發(fā)性硬化癥急性發(fā)作期,周圍血中輔助性T細胞(Th)數(shù)增加,抑制性T細胞(Ts)數(shù)減少,Th/Ts比值升高;腦脊液中T細胞數(shù)增加,且對髓鞘堿性蛋白呈高反應性。
病情惡化過程中,腦脊液中IgG增高,IgG指數(shù)增高,電泳時γ球蛋白區(qū)出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶。急性期還可見到激活的T細胞,T細胞和B細胞的比例也發(fā)生變化。血清中由激活T細胞釋放的CD8明顯增高,血清中還發(fā)現(xiàn)抗少突膠質細胞抗體及抗半乳糖腦苷脂抗體,表明多發(fā)性硬化癥患者存在針對髓鞘的特異性體液免疫異常。組織化學呈免疫病理的特點,即病灶區(qū)小靜脈周圍免疫活性細胞浸潤。
