對于嬰幼兒的一些先天性疾病要早發(fā)現(xiàn)早治療。本文介紹先天性膽道閉鎖的癥狀及以及如何診斷，先天性膽道閉鎖的治療方法。希望讓更多的家長了解這個疾病。
案例：寶寶黃疸6個月 原是膽道閉鎖
新生兒膽道閉鎖在新生兒出生幾周內(nèi)就表現(xiàn)出癥狀，但小麗 (化名)到6個月時卻確診出這個病，此時已超出了肝膽外科手術(shù)的時間，只能等待肝移植。其實，小麗剛出生不久就發(fā)現(xiàn)有新生兒黃疸，然而父母沒太重視，找中醫(yī)開了中藥吃。到小麗2個月大時，父母又覺得她不對勁，肚子脹、精神不好，帶到醫(yī)院兒科去看，懷疑是小兒腹瀉，吊了一個多星期的針。之后父母看到小麗雖然皮膚泛黃，但是能吃能睡，以為不會是什么嚴重的情況。小麗長到5個月時，肚子越來越脹，精神也越來越不好，父母再帶她到醫(yī)院檢查，醫(yī)生詳細詢問病情后建議轉(zhuǎn)到�？拼筢t(yī)院去。小麗輾轉(zhuǎn)被送到廣州市婦女兒童醫(yī)療中心，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)她大便的膽紅素高，再做十二指腸膽紅素檢查和B超，確診是膽道閉鎖。
“我們醫(yī)院一年接診膽道閉鎖病人超過50例，其中70%左右都是輾轉(zhuǎn)各地求醫(yī)才確診的，中間耽誤了時間，大大影響了這個病的治療。”廣州市婦女兒童醫(yī)療中心小兒外科副主任醫(yī)師鐘微說，膽道閉鎖以前被當作罕見病，但現(xiàn)在發(fā)病人數(shù)在不斷上升。
據(jù)了解，我國目前沒有膽道閉鎖確切的發(fā)病率，但臺灣地區(qū)的統(tǒng)計該病發(fā)病率是1：5000～1：10000，即一萬個新生兒中會有一到兩個寶寶患有膽道閉鎖。亞洲國家的膽道閉鎖發(fā)病率明顯高于歐美國家，患有膽道閉鎖的女孩多于男孩。
膽道閉鎖癥狀
新生兒黃疸很常見，不少疾病都會引發(fā)新生兒黃疸，但其中有一種致命的病叫膽道閉鎖，首發(fā)癥狀就是持續(xù)性的黃疸。家長很容易將膽道閉鎖和生理性黃疸混淆，以致錯過了治療時間。膽道閉鎖發(fā)病率上升很快，家長一發(fā)現(xiàn)小孩有膽道閉鎖的苗頭應(yīng)該立即就醫(yī)，如果不治療這種病會讓小兒在一歲以內(nèi)因肝硬化、門脈高壓而死亡，死亡率幾乎是百分之百。
膽道閉鎖除了有黃疸的表現(xiàn)，同時還會導(dǎo)致大便顏色變化。為了讓家長早點發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖的“預(yù)警信號”，婦女兒童醫(yī)療中心計劃設(shè)計一套小兒大便的“比色卡”，方便父母對照小孩大便顏色異常。
●膽道閉鎖的首發(fā)癥狀是黃疸，很容易被家長誤認為是生理性黃疸
●如果不治療，膽道閉鎖患兒會在一歲內(nèi)死亡
●專家：如果幼兒同時發(fā)現(xiàn)黃疸和大便顏色偏白、灰白，需警惕膽道閉鎖
嬰兒膽道閉鎖病死率高
據(jù)介紹，膽道閉鎖是指在妊娠末期、出生時或出生后肝外膽管的一部分或全部發(fā)生閉塞，導(dǎo)致膽汁不能向腸道排泄而引起的一種疾病。鐘微說，膽道閉鎖的病因很復(fù)雜，至今沒有明確的病理機制，一般認為與先天性膽道發(fā)育畸形有關(guān)，此外宮內(nèi)病毒感染也可能是“元兇”之一。
膽道閉鎖的孩子剛出生時是正常的，外表上看和健康孩子沒什么不同。但在出生后2～3周開始顯露癥狀，先是出現(xiàn)黃疸，通常不消退且日益加深。皮膚變成金黃色甚至褐色。接著大便的顏色也發(fā)生變化，從正常的淡黃色變成淺黃色，逐漸變成偏白色，以后成為陶土樣灰白色。小便也變?yōu)樯铧S色繼而為濃茶色。如果不治療膽道閉鎖的孩子長到3、4個月時營養(yǎng)發(fā)育還是正常的，但病程到5、6個月時發(fā)育會變慢，精神萎靡，同時腹部明顯變大，出現(xiàn)腹水，肝脾也會腫大。
“膽道閉鎖是個難以治療而且致死率很高的疾病!”鐘微說，膽道閉鎖的治療有一個特點：越早發(fā)現(xiàn)治療，效果越好，甚至是早一天手術(shù)效果都會不一樣。而如果不加以治療，膽道閉鎖的孩子絕大多數(shù)會在10個月內(nèi)因為肝硬化、門脈高壓、肝昏迷而死亡。
