老年人限制型心臟病的診斷
本病包括多發(fā)生在熱帶的心內(nèi)膜纖維化(Endomyocardial Fibrosis)及大多發(fā)生在溫帶的嗜酸細(xì)胞心肌病(Löffler''s Cardiomyopathy),本病在我國(guó)非常少見。
病因不明,有人認(rèn)為系嗜酸細(xì)胞增多,變性而引起的自身免疫性疾病。
病理及病理生理
主要病變?yōu)樾膬?nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌增厚并有纖維增生,心內(nèi)膜增厚可達(dá)正常的10倍。乳頭肌亦可萎縮、縮短、心室腔縮小,心房擴(kuò)大。心腔內(nèi)血栓形成。纖維化病變常累及心室流入道而發(fā)生房室瓣關(guān)閉不全。增厚和纖維化的心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌,順應(yīng)性降低,舒張和收縮功能均發(fā)生障礙。舒張期由于心室舒張受限,心房貯血增多,心房擴(kuò)大,出現(xiàn)類似縮窄性心包炎的血流動(dòng)力改變。
青壯年常見,無明顯性別差異,病變可局限于左心室,右心室或雙心室同時(shí)受累。由于病變部位不同,而有不同的臨床表現(xiàn)。
一、右心室病變所致癥狀體征 起病緩慢、腹脹、腹水。由于肝充血肝腫大或由于腹水致腹壁伸張而腹痛。勞力性呼吸困難及陣發(fā)性夜間呼吸困難,均可由于放腹水而緩解,說明呼吸困難主要由腹水引起。心前區(qū)不適感,出于排血量降低而感無力,勞動(dòng)力下降,半數(shù)有輕度咳嗽、咯痰。主要體征:心尖搏動(dòng)減弱,心界輕或中度擴(kuò)大。第一心音減弱。胸骨左下緣吹風(fēng)性收縮期雜音?陕劦谌囊。下肢浮腫與腹水不相稱,腹水量大而下肢浮腫較輕。用利尿劑后,下肢浮腫減輕或消失,而腹水往往持續(xù)存在,頸靜脈怒張明顯。
二、左心室病變所致癥狀和體征 心慌、氣短。心尖部吹風(fēng)樣收縮期雜音 ,少數(shù)心尖部有收縮期細(xì)震顫。當(dāng)肺血管阻力增加時(shí),出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)。
三、雙側(cè)心室病變所致癥狀和體征 表現(xiàn)為右心室及左心室心內(nèi)膜心肌纖維化的綜合征象,但主要表現(xiàn)右心室病變的體征及癥狀,少數(shù)患者突出表現(xiàn)為心律失常,多為房性心律失常,可導(dǎo)致右心房極度擴(kuò)大,甚致虛脫、死亡、也有患者以慢性復(fù)發(fā)性大量心包積液為主要表現(xiàn),常誤為單純心包疾病。
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