重型β地中海貧血是常見(jiàn)的重型地中海貧血癥，重型β地中海貧血危害很大，一般患者活不過(guò)成年，如果注意治療患者成活的時(shí)間就長(zhǎng)久一些，那如何治療重型β地中海貧血呢?定期輸血有助于改善地中海貧血的病情嗎?接下來(lái)看看專(zhuān)家對(duì)治療地中海貧血的相關(guān)介紹，希望對(duì)大家有幫助。

1、定期輸血：由于血液中紅血球的壽命有限，所以重型β地中海貧血患者平均每三、四個(gè)星期需要輸血一次。并在醫(yī)生指導(dǎo)下根據(jù)需要確定輸血量，保證輸血后血紅素含量最好在100g/L以上，目前主要為輸注濃宿紅細(xì)胞、冼滌紅細(xì)胞和濾白細(xì)胞紅細(xì)胞。

2、長(zhǎng)期使用除鐵劑：紅血球蘊(yùn)藏豐富的鐵質(zhì)，每次輸血后，血液中的紅血球逐漸分解，其中的鐵質(zhì)就會(huì)在病*內(nèi)蓄存。久而久之，不斷蓄積的鐵質(zhì)會(huì)對(duì)體內(nèi)多個(gè)器官造成破壞。因此，重型地中海貧血患者必須長(zhǎng)期使除鐵藥物，以防治鐵蓄積，目前在國(guó)內(nèi)應(yīng)用的除鐵劑有兩種。一種是瑞士諾華制藥有限公司生產(chǎn)的 -注射用得斯芬，使用專(zhuān)用的注射泵進(jìn)行皮下注射，注射時(shí)間至少8小時(shí)。以病人的體重計(jì)算，平均每天20—50mg/公斤體重。使用時(shí)先用5ml的注射用水溶解，再抽入注射器中，使用專(zhuān)用的注射泵進(jìn)行皮下注射，注射時(shí)間至少8小時(shí)，每月最好使用20天以上。另一種是加拿大奧貝泰克制藥有限公司生產(chǎn)的口服劑奧貝安可，平均每天75mg/公斤體重，每月最好使用20天以上。

藥物治療：①中藥益髓生血靈(僅在303醫(yī)院使用)：可以提高血色素，改善貧血，減少輸血量。②羥基脲：可以提高血色素，改善貧血。③葉酸：為骨髓造血所需物質(zhì)。④維生素C：可幫助除鐵藥把鐵質(zhì)排出體外，常規(guī)得斯芬治療一個(gè)月后開(kāi)始使用。

干細(xì)胞移植：若移植成功，病人的骨髓便回復(fù)正常的造血功能，貧血得以痊愈。雖然移植療法有一定危險(xiǎn)性，病人在治療過(guò)程中亦可能要忍受相當(dāng)?shù)耐纯�，但近年�?guó)內(nèi)已有不少成功的例子�？墒�，由于捐贈(zèng)者必須沒(méi)有患重型或中間型地貧血且與病人組織吻合，平均來(lái)說(shuō)，只有少于四分之一重型貧血病者能有機(jī)會(huì)接受移植治療。

此類(lèi)型包括中間型β地中海貧血和血紅蛋白H病患者，貧血程度較重型患者輕，但較正常人需多補(bǔ)充維生素。在一般情況下不需要輸血，但在貧血加重的時(shí)，仍需輸血治療。同時(shí)，部分患者也可能因其它原因吸收了過(guò)量的鐵質(zhì)，造成體內(nèi)鐵質(zhì)的蓄積，而需要除鐵治療。此外，此類(lèi)型患者若出現(xiàn)脾腫大或膽結(jié)石，則需要進(jìn)行切除手術(shù)。可應(yīng)用中藥益髓生血靈或羥基脲改善貧血

以上就關(guān)于β重型地中海貧血如何治療的介紹建議大家做好婚檢、產(chǎn)檢以及孕檢，降低重型地中海貧血患兒的出生率。