先天性小陰莖引起的不育
小陰莖是指陰莖結(jié)構(gòu)正常,但與同年齡的人比較陰莖過(guò)小。正常的男性新生兒陰莖長(zhǎng)度平均為3.75cm,而小陰莖多不足lcm。進(jìn)入青春期,男性的小陰莖呈兒童型。小陰莖的病因目前尚不完全清楚?赡苁窃谌焉锏谌齻(gè)月雄性激素缺乏,或促性腺激素低下以及外生殖器對(duì)雄性激素不敏感所致。小陰莖常伴有雙側(cè)隱睪、睪丸發(fā)育不良、垂體功能減退及肥胖等。也可見于染色體缺陷如Klinefeter綜合征或真兩性畸形或正常XY核型的男性有特發(fā)性(原因不明)小陰莖。
先天性小陰莖的臨床表現(xiàn)
1.新生兒小陰莖多在lcm以下,甚至有不足0.5cm者,青春期或成年期均短于5cm,橫徑亦小。陰莖外觀大致正常,尿道正常并開口于陰莖頭部。
2.陰莖勃起無(wú)力或不能勃起,絕大部分不能性交。
3.睪丸、陰囊及前列腺發(fā)育不全。
4.第二性征不發(fā)育,如無(wú)胡須、腋毛及陰毛稀少,無(wú)喉結(jié),部分病人有乳房增生。
5.嚴(yán)重的小陰莖可出現(xiàn)排尿困難。對(duì)小陰莖者需行系統(tǒng)的內(nèi)分泌檢查包括絨毛膜促性腺激素刺激試驗(yàn),以檢測(cè)有無(wú)腦垂體或睪丸功能不良,放射免疫法測(cè)定性激素顯示血漿睪酮(T)及雌二醇(E2)濃度均低,E2及T均高。
睪丸活組織病理檢查表現(xiàn)為生精小管上皮發(fā)育不良,基底部玻璃樣變或纖維化,無(wú)成熟的精細(xì)胞。檢查染色體核型以除外性別異常。特發(fā)性小陰莖內(nèi)分泌檢查正常。#p#副標(biāo)題#e#
先天性小陰莖的治療
對(duì)嚴(yán)重的出現(xiàn)排尿困難的患兒,應(yīng)盡早施行尿道整形術(shù)以解決排尿。內(nèi)分泌治療是小陰莖的主要療法,因?yàn)樾£幥o的主要病因是雄性激素缺乏。所以合理地使用雄性激素可以得到較好的效果,而 且年齡愈小治療效果愈好。藥物劑量應(yīng)根據(jù)其年齡對(duì)藥物的敏感程度而不同。一般丙酸睪丸酮1~2mg/kg,每周1~2次,3個(gè)月為一療程。治療過(guò)程中可測(cè)定血漿和尿中睪丸酮含量以調(diào)整藥量。
用藥期間陰莖可有明顯增長(zhǎng),但停藥后仍可縮小,然而長(zhǎng)期大量使用雄激素可使患兒性早熟和骨骺早期愈合。因此,合理而適時(shí)的使用藥物及按時(shí)隨訪觀察是非常重要的。部分病人用絨毛膜促性腺激素也有療效。手術(shù)治療適用于已確定男性的患兒,采用陰莖延長(zhǎng)整形術(shù),其目的是使陰莖獲得最大的長(zhǎng)度。如果陰莖發(fā)育極度不良則可早期改變性別為女性。若本人及家屬要求定為男性者亦可行陰莖再造術(shù),但手術(shù)效果常不滿意。
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