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得外陰白化病了后是如何診斷的?

得外陰白化病了后是如何診斷的?

外陰白化病是女性得的一種皮膚病,這樣的疾病會(huì)出現(xiàn)外陰變白的現(xiàn)象,大部和先天性還有遺傳性是有關(guān)系的,有的患者還會(huì)出現(xiàn)全身的皮膚出現(xiàn)色素減少的現(xiàn)象的,那么外陰白化病是如何進(jìn)行診斷的呢?下面我們一起來(lái)了解一下這樣的疾病。

(一)發(fā)病原因

眼皮膚白化病是異源性常染色體隱性遺傳性疾病,近親結(jié)婚起顯著作用,白化病的遺傳系由一單個(gè)隱性基因所決定的,黑素細(xì)胞不能形成黑素,可能是供給游離酪氨酸的機(jī)制有缺陷,或是酪氨酸酶不能轉(zhuǎn)移到前黑素小體。

(二)發(fā)病機(jī)制

組織病理顯示,基底層有透明細(xì)胞,銀染色陰性不能證明有黑色素,多巴染色可陽(yáng)性(酪氨酸酶陽(yáng)性型)或陰性(酪氨酸酶陰性型)。

根據(jù)分子學(xué)發(fā)病機(jī)制,OCA可分為酪氨酸酶相關(guān)性O(shè)CA(即酪氨酸酶陰性O(shè)CA,Ⅰ-A型;黃色突變OCA,Ⅰ-B型;溫度敏感性O(shè)CA,Ⅰ-TS型;微量色素OCA,Ⅰ-MP型),酪氨酸酶無(wú)關(guān)性O(shè)CA(酪氨酸酶陽(yáng)性O(shè)CAⅡ型),Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突變引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型),活性降低(ⅠB型,Ⅰ-MP型)或酶活性在較高溫度中降低(Ⅰ-TS型),酪氨酸酶是黑素生物合成途徑中的關(guān)鍵酶,其活性缺乏或降低可導(dǎo)致皮膚色素減少或缺失,Ⅱ型病人存在P基因缺失或突變,導(dǎo)致P蛋白功能缺失,P蛋白與黑素前體酪氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)入黑素小體膜有關(guān),是生成黑素所必需的蛋白質(zhì),P蛋白功能缺失可導(dǎo)致黑素合成障礙。

(三)鑒別診斷

需與白癜風(fēng)鑒別,根據(jù)白癜風(fēng)后天發(fā)病,白斑由小逐漸擴(kuò)大,無(wú)眼部癥狀可鑒別。也需要與外陰硬化萎縮性疾病相鑒別,此病表現(xiàn)為外陰色素缺失,且伴有組織萎縮,角化增厚等癥狀,并有瘙癢、皸裂及潰瘍等。

上述就是外陰白化病的一些情況,患者在得了這樣的疾病后也是一定要注意飲食的,特別是多吃菌類的食物,在平時(shí)的時(shí)候我們也要注意身體的調(diào)理,特別是要增加我們的體質(zhì),得了這樣的疾病是不能吃辛辣食物也不能抽煙喝酒的。