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引起外陰白化病發(fā)病的原因是什么

引起外陰白化病發(fā)病的原因是什么

外陰白化病對(duì)一些女性的身心健康帶來影響,這種疾病多發(fā)生在已婚女性身上,有好多女性對(duì)此病癥狀不太了解,發(fā)病初期很難發(fā)現(xiàn)患有此病,導(dǎo)致疾病延誤治療,加大治療的難度,為了更好地對(duì)外陰白化病進(jìn)行治療,我們就要對(duì)發(fā)病原因進(jìn)行了解,下面是對(duì)外陰白化病發(fā)病原因的介紹

外陰白化病(vulvar albinism)為先天性、隱性遺傳性疾病。屬常染色體隱性遺傳。為先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障礙的遺傳性疾病。是以全身皮膚、毛發(fā)色素的減少或缺乏為表現(xiàn),也可能僅在外陰局部發(fā)病。本病患者累及三種結(jié)構(gòu)者為眼皮膚白化病(OCA)、主要累及眼者為眼白化病(OA)。外陰白化病無自覺癥狀。

(一)發(fā)病原因

眼皮膚白化病是異源性常染色體隱性遺傳性疾病。近親結(jié)婚起顯著作用。白化病的遺傳系由一單個(gè)隱性基因所決定的。黑素細(xì)胞不能形成黑素,可能是供給游離酪氨酸的機(jī)制有缺陷,或是酪氨酸酶不能轉(zhuǎn)移到前黑素小體。

(二)發(fā)病機(jī)制

組織病理顯示,基底層有透明細(xì)胞,銀染色陰性不能證明有黑色素。多巴染色可陽性(酪氨酸酶陽性型)或陰性(酪氨酸酶陰性型)。

根據(jù)分子學(xué)發(fā)病機(jī)制,OCA可分為酪氨酸酶相關(guān)性O(shè)CA(即酪氨酸酶陰性O(shè)CA,Ⅰ-A型;黃色突變OCA,Ⅰ-B型;溫度敏感性O(shè)CA,Ⅰ-TS型;微量色素OCA,Ⅰ-MP型),酪氨酸酶無關(guān)性O(shè)CA(酪氨酸酶陽性O(shè)CAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突變引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或酶活性在較高溫度中降低(Ⅰ-TS型),酪氨酸酶是黑素生物合成途徑中的關(guān)鍵酶,其活性缺乏或降低可導(dǎo)致皮膚色素減少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突變,導(dǎo)致P蛋白功能缺失,P蛋白與黑素前體酪氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)入黑素小體膜有關(guān),是生成黑素所必需的蛋白質(zhì),P蛋白功能缺失可導(dǎo)致黑素合成障礙。

治療外陰白化病的方法

外陰白斑指出現(xiàn)在婦女陰部皮膚的局限性或彌漫性白色斑塊,可向兩下肢內(nèi)側(cè)、會(huì)陰及肛門蔓延,但很少侵犯尿道口及前庭。本病的臨床特點(diǎn)為:外陰奇癢,有時(shí)可有灼熱、疼痛感;疾科つw粗糙、呈苔蘚樣增厚,有抓痕,有時(shí)發(fā)生皸裂、潰瘍等。直接影響排尿和性生活,其痛苦程度難以言表。本病傳統(tǒng)的治療方法有以下幾種:

1、藥物治療:外陰以Ph4嬌妍弱酸配方女性護(hù)理液清洗后,用激素藥物局部涂抹、局部注射厭氧棒菌及中醫(yī)藥治療等。

2、物理治療:微波治療,二氧化碳激光及氦氖激光,波姆光,高頻電刀,局部電灼治療以及液氮局部冷凍治療等。

3、手術(shù)治療:?jiǎn)渭兺怅幥谐g(shù)、合并植皮的外陰切除術(shù)。

4、微創(chuàng)治療:采用超聲聚焦系統(tǒng)微創(chuàng)治療,無副作用、無創(chuàng)傷改變了傳統(tǒng)的手術(shù)損傷大、痛苦大、出血多、恢復(fù)慢的缺陷。

外陰白化病對(duì)女性的影響是比較多的,以上就是外陰白化病發(fā)病原因及治療方法的介紹,我們對(duì)此有一定的認(rèn)識(shí),為了自己的生殖健康,女性朋友一定要對(duì)自己的生殖健康進(jìn)行呵護(hù),如果私密部位一旦出現(xiàn)瘙癢、疼痛、出血等不良癥狀的時(shí)候,及時(shí)到醫(yī)院檢查、診治才是關(guān)鍵。