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外陰白化病的成因主要是什么?

外陰白化病的成因主要是什么?

外陰白化病大家都了解過,這種疾病是女性朋友容易得的一種疾病,會(huì)出現(xiàn)陰部的皮膚色素減退的現(xiàn)象的,雖然不會(huì)有什么特別難受的情況,可是這樣的疾病也對(duì)女性有特別的困擾的,那么是什么樣的原因?qū)е碌昧送怅幇谆〉哪?我們一起來了解一下。

一、發(fā)病原因

眼皮膚白化病是異源性常染色體隱性遺傳性疾病,近親結(jié)婚起顯著作用,白化病的遺傳系由一單個(gè)隱性基因所決定的,黑素細(xì)胞不能形成黑素,可能是供給游離酪氨酸的機(jī)制有缺陷,或是酪氨酸酶不能轉(zhuǎn)移到前黑素小體。

二、發(fā)病機(jī)制

組織病理顯示,基底層有透明細(xì)胞,銀染色陰性不能證明有黑色素,多巴染色可陽性(酪氨酸酶陽性型)或陰性(酪氨酸酶陰性型)。

根據(jù)分子學(xué)發(fā)病機(jī)制,OCA可分為酪氨酸酶相關(guān)性O(shè)CA(即酪氨酸酶陰性O(shè)CA,Ⅰ-A型;黃色突變OCA,Ⅰ-B型;溫度敏感性O(shè)CA,Ⅰ-TS型;微量色素OCA,Ⅰ-MP型),酪氨酸酶無關(guān)性O(shè)CA(酪氨酸酶陽性O(shè)CAⅡ型),Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突變引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型),活性降低(ⅠB型,Ⅰ-MP型)或酶活性在較高溫度中降低(Ⅰ-TS型),酪氨酸酶是黑素生物合成途徑中的關(guān)鍵酶,其活性缺乏或降低可導(dǎo)致皮膚色素減少或缺失,Ⅱ型病人存在P基因缺失或突變,導(dǎo)致P蛋白功能缺失,P蛋白與黑素前體酪氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)入黑素小體膜有關(guān),是生成黑素所必需的蛋白質(zhì),P蛋白功能缺失可導(dǎo)致黑素合成障礙。

上述就是外陰白化病得病的病因,患者在得了這樣的疾病后治療期間也是要注意護(hù)理的,特別是陰部的衛(wèi)生就特別的重要的,在飲食當(dāng)中患者一定要飲食清淡,特別是不能吃刺激性的食物,更加的不能飲酒。