出現(xiàn)了外陰白化病的現(xiàn)象是非�？謶值模�外陰白化病是一種比較嚴(yán)重的婦科疾病了，給患者朋友們的健康造成的危害比較嚴(yán)重，為此我們大家對于這個(gè)疾病的發(fā)生是一定要及時(shí)的去正規(guī)的醫(yī)院進(jìn)行治療，那么外陰白化病的原因是什么呢？

外陰白化病(vulvar albinism)為先天性、隱性遺傳性疾病。屬常染色體隱性遺傳。為先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障礙的遺傳性疾病。是以全身皮膚、毛發(fā)色素的減少或缺乏為表現(xiàn)，也可能僅在外陰局部發(fā)病。本病患者累及三種結(jié)構(gòu)者為眼皮膚白化病(OCA)、主要累及眼者為眼白化病(OA)。外陰白化病無自覺癥狀。

外陰白化病的原因

(一)發(fā)病原因眼皮膚白化病是異源性常染色體隱性遺傳性疾病。近親結(jié)婚起顯著作用。白化病的遺傳系由一單個(gè)隱性基因所決定的。黑素細(xì)胞不能形成黑素，可能是供給游離酪氨酸的機(jī)制有缺陷，或是酪氨酸酶不能轉(zhuǎn)移到前黑素小體。

(二)發(fā)病機(jī)制組織病理顯示，基底層有透明細(xì)胞，銀染色陰性不能證明有黑色素。多巴染色可陽性(酪氨酸酶陽性型)或陰性(酪氨酸酶陰性型)。

根據(jù)分子學(xué)發(fā)病機(jī)制，OCA可分為酪氨酸酶相關(guān)性O(shè)CA(即酪氨酸酶陰性O(shè)CA，Ⅰ-A型;黃色突變OCA，Ⅰ-B型;溫度敏感性O(shè)CA，Ⅰ-TS型;微量色素OCA，Ⅰ-MP型)，酪氨酸酶無關(guān)性O(shè)CA(酪氨酸酶陽性O(shè)CAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突變引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或酶活性在較高溫度中降低(Ⅰ-TS型)，酪氨酸酶是黑素生物合成途徑中的關(guān)鍵酶，其活性缺乏或降低可導(dǎo)致皮膚色素減少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突變，導(dǎo)致P蛋白功能缺失，P蛋白與黑素前體酪氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)入黑素小體膜有關(guān)，是生成黑素所必需的蛋白質(zhì)，P蛋白功能缺失可導(dǎo)致黑素合成障礙。

外陰白化病的癥狀

1、外陰瘙癢：外陰瘙癢是患者首先感到的突出癥狀，尤為夜間為重，瘙癢的程度與時(shí)間、月經(jīng)、氣候、食物、環(huán)境，情緒有關(guān)，瘙癢通常為間歇性發(fā)作，病人常因奇癢而騷抓不停。這也屬于外陰白斑的癥狀表現(xiàn)之一。

2、外陰皮膚粘膜：外陰皮膚粘膜出現(xiàn)局限性或彌漫性白色增厚像皮革樣，隆起有皺襞或有磷屑樣變。這種外陰白斑的癥狀較為常見。

3、陰唇萎縮：患者皮膚粗糙、呈苔蘚樣增厚，有抓痕，有時(shí)發(fā)生皸裂，局部色素減退，大陰唇，小陰唇普遍白。這也是外陰白斑的癥狀表現(xiàn)。

有關(guān)于外陰白化病的發(fā)病原因就先給您介紹到這里了，外陰白化病的發(fā)生給患者朋友們健康造成的危害比較可怕，為此我們平時(shí)的日常生活當(dāng)中對于這個(gè)疾病的發(fā)生是一定要及時(shí)的去正規(guī)的醫(yī)院進(jìn)行治療，避免耽誤病情。