對(duì)于硬皮病的發(fā)生，相信大家都不陌生，硬皮病顧名思義就是活皮膚變硬的一種疾病，嚴(yán)重的侵害了患者朋友們的健康身體，為此我們一定要及時(shí)的去治療的。

造成硬皮病的5大原因：

1、遺傳：在硬皮病患者中，某些hla-ⅱ類(lèi)抗原表達(dá)較常人明顯增高。

2、血管異常：大多數(shù)硬皮病患者均表現(xiàn)有雷諾現(xiàn)象，病理學(xué)顯示，小動(dòng)脈和微血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄或閉塞。

3、細(xì)胞因子的作用：某些細(xì)胞因子參與本病的發(fā)病，如轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子、表皮細(xì)胞生長(zhǎng)因子，血小板衍生生長(zhǎng)因子等。

4、結(jié)締組織代謝異常：本病特征性改變是膠原產(chǎn)生過(guò)多，皮膚中膠原含量明顯增多。

5、學(xué)品與藥物：如聚氯乙烯，有機(jī)溶劑、硅、二氧化硅、環(huán)氧樹(shù)脂、l色氨酸、博萊霉素、噴他佐辛等可誘發(fā)硬皮與內(nèi)臟纖維化。

硬皮病-病理分類(lèi)

在臨床上，系統(tǒng)性硬化癥可分為以下四型：

彌漫性硬皮病：較為常見(jiàn)，表現(xiàn)為對(duì)稱性的四肢，面部皮膚變緊，變硬，變厚，可累及四肢近端及頸部，軀干，同時(shí)伴有胃腸道，腎臟，肺部，心臟等內(nèi)臟損害。本型的特點(diǎn)是發(fā)病迅速，皮膚損害進(jìn)展較快，內(nèi)臟損害出現(xiàn)較早，預(yù)后較差;實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)抗scl-70抗體陽(yáng)性，抗著絲點(diǎn)抗體也可呈陽(yáng)性。

肢端硬化癥：本型的皮膚改變局限于肢體遠(yuǎn)端如手指.前臂.下肢遠(yuǎn)端及顏面,出現(xiàn)上述部位對(duì)稱性的皮膚變緊.變硬.變厚,可伴有雷諾現(xiàn)象,并且在疾病后期可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和截指樣改變,其中部分患者表現(xiàn)為以皮膚和皮下組織鈣化和毛細(xì)血管擴(kuò)張為突出表現(xiàn)的crest綜合癥.本型預(yù)后相對(duì)良好,10年存活率大于70%;實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)抗著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性

重疊綜合征：彌漫性或局限性系統(tǒng)性硬化癥合并有一種或多種其他結(jié)締組織病時(shí)，稱為重疊綜合征。

無(wú)皮膚硬化的系統(tǒng)性硬化癥：本型患者僅見(jiàn)內(nèi)臟病變而無(wú)皮膚硬化表現(xiàn)，可表現(xiàn)為：①食管活動(dòng)障礙、十二指腸擴(kuò)張、結(jié)腸袋形成②雷諾現(xiàn)象、甲皺毛細(xì)血管擴(kuò)張、食管活動(dòng)障礙及少尿性腎衰③以上癥狀伴有肺動(dòng)脈高壓或肺間質(zhì)病變。本型患者少見(jiàn)，不到1% 。

硬皮病可以說(shuō)是比較嚴(yán)重一種皮膚科疾病的發(fā)生了這個(gè)疾病的出現(xiàn)是會(huì)給患者朋友們的皮膚帶來(lái)硬塊的現(xiàn)象，嚴(yán)重的侵害了患者朋友們的正常生活和工作，我們現(xiàn)在了解了硬皮病的原因了，那么在日常生活當(dāng)中就一定要遠(yuǎn)離這些致病因素。