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外陰白化病的原因是什么?

外陰白化病的原因是什么?

現(xiàn)在的女性有好多得過外陰白化病的,病人在得了后會(huì)感覺到特別的可怕的,特別是自己的外陰白白的讓病人有好大的心理負(fù)擔(dān),而且這樣的疾病在治療不及時(shí)的時(shí)候還會(huì)出現(xiàn)惡變的情況的。那么是什么樣的原因形成了外陰白化病的?

外陰白化病無自覺癥狀。表現(xiàn)為淡黃色陰毛,外陰、大陰唇皮膚呈乳白色或粉紅色,小陰唇、陰道黏膜色鮮紅;颊咂渌憩F(xiàn)為細(xì)絲狀淡黃色或銀白色毛發(fā),虹膜淡藍(lán)色,瞳孔紅色,常有畏光、流淚、眼球震顫及散光等癥狀。全身皮膚呈乳白或粉紅色,柔嫩發(fā)干。由于缺乏黑素保護(hù),皮膚易于發(fā)生急性和慢性日光損害,易發(fā)生鱗癌、基底細(xì)胞癌。

眼皮膚白化病是異源性常染色體隱性遺傳性疾病。近親結(jié)婚起顯著作用。白化病的遺傳系由一單個(gè)隱性基因所決定的。黑素細(xì)胞不能形成黑素,可能是供給游離酪氨酸的機(jī)制有缺陷,或是酪氨酸酶不能轉(zhuǎn)移到前黑素小體。癥狀體征外陰局部白化病無自覺癥狀。外陰部皮損是全身白化病的一部分,表現(xiàn)為淡黃色陰毛,外陰、大陰唇皮膚呈乳白色或粉紅色,小陰唇、陰道黏膜色鮮紅;颊咂渌憩F(xiàn)為細(xì)絲狀淡黃色或銀白色毛發(fā),虹膜淡藍(lán)色,瞳孔紅色,常有畏光、流淚、眼球震顫及散光等癥狀。全身皮膚呈乳白或粉紅色,柔嫩發(fā)干。由于缺乏黑素保護(hù),皮膚易于發(fā)生急性和慢性日光損害,易發(fā)生鱗癌、基底細(xì)胞癌。編輯本段病理生理

組織病理顯示,基底層有透明細(xì)胞,銀染色陰性不能證明有黑色素。多巴染色可陽性(酪氨酸酶陽性型)或陰性(酪 氨酸酶陰性型)。根據(jù)分子學(xué)發(fā)病機(jī)制,OCA可分為酪氨酸酶相關(guān)性O(shè)CA(即酪氨酸酶陰性O(shè)CA,Ⅰ-A型;黃色突變OCA,Ⅰ-B型;溫度敏感性 OCA,Ⅰ-TS型;微量色素OCA,Ⅰ-MP型),酪氨酸酶無關(guān)性O(shè)CA(酪氨酸酶陽性O(shè)CAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突變引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或酶活性在較高溫度中降低(Ⅰ-TS型),酪氨酸酶是黑素生物合成途徑中的關(guān)鍵酶,其活性缺乏或降低可導(dǎo)致皮膚色素減少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突變,導(dǎo)致P蛋白功能缺失,P蛋白與黑素前體酪氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)入黑素小體膜有關(guān),是生成黑素所必需的蛋白質(zhì),P蛋白功能缺失可導(dǎo)致黑素合成障礙。

外陰白化病雖然不是特別嚴(yán)重的疾病,可是患者在得了后也要引起相當(dāng)高的重視的,要及時(shí)的到醫(yī)院進(jìn)行檢查和治療,防止出現(xiàn)更嚴(yán)重的情況,得了這樣的疾病后,在治療的同時(shí)也要在日常的生活和飲食上注意的,特別是要做好個(gè)人的衛(wèi)生。