外陰白化病是相當?shù)膰乐氐钠つw疾病種類，并且外陰白化病出現(xiàn)的時候是會影響到我們的婦科的健康的，因此當疾病出現(xiàn)的時候要提高警惕，避免疾病影響到我們的生活，那么外陰白化病的主要的癥狀表現(xiàn)是什么呢?

外陰局部白化病無自覺癥狀。外陰部皮損是全身白化病的一部分，表現(xiàn)為淡黃色陰毛，外陰、大陰唇皮膚呈乳白色或粉紅色，小陰唇、陰道黏膜色鮮紅�；颊咂渌�表現(xiàn)為細絲狀淡黃色或銀白色毛發(fā)，虹膜淡藍色，瞳孔紅色，常有畏光、流淚、眼球震顫及散光等癥狀。全身皮膚呈乳白或粉紅色，柔嫩發(fā)干。由于缺乏黑素保護，皮膚易于發(fā)生急性和慢性日光損害，易發(fā)生鱗癌、基底細胞癌。

根據(jù)先天性發(fā)病和臨床表現(xiàn)可診斷。出生即有純白或粉紅色斑，日曬后易發(fā)生皮炎，局部境界明顯。組織病理為基底層有透明細胞，數(shù)量及外觀正常。銀染色證明表皮內(nèi)黑色素缺乏;毛發(fā)變白或淡黃;虹膜粉紅色，瞳孔發(fā)紅，畏光。

(一)發(fā)病原因

眼皮膚白化病是異源性常染色體隱性遺傳性疾病。近親結(jié)婚起顯著作用。白化病的遺傳系由一單個隱性基因所決定的。黑素細胞不能形成黑素，可能是供給游離酪氨酸的機制有缺陷，或是酪氨酸酶不能轉(zhuǎn)移到前黑素小體。

(二)發(fā)病機制

組織病理顯示，基底層有透明細胞，銀染色陰性不能證明有黑色素。多巴染色可陽性(酪氨酸酶陽性型)或陰性(酪氨酸酶陰性型)。

根據(jù)分子學(xué)發(fā)病機制，OCA可分為酪氨酸酶相關(guān)性O(shè)CA(即酪氨酸酶陰性O(shè)CA，Ⅰ-A型;黃色突變OCA，Ⅰ-B型;溫度敏感性O(shè)CA，Ⅰ-TS型;微量色素OCA，Ⅰ-MP型)，酪氨酸酶無關(guān)性O(shè)CA(酪氨酸酶陽性O(shè)CAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突變引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或酶活性在較高溫度中降低(Ⅰ-TS型)，酪氨酸酶是黑素生物合成途徑中的關(guān)鍵酶，其活性缺乏或降低可導(dǎo)致皮膚色素減少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突變，導(dǎo)致P蛋白功能缺失，P蛋白與黑素前體酪氨酸轉(zhuǎn)運入黑素小體膜有關(guān)，是生成黑素所必需的蛋白質(zhì)，P蛋白功能缺失可導(dǎo)致黑素合成障礙。

溫馨提示：對于外陰白化病的主要的病因和癥狀的表現(xiàn)女性一定要慎重的對待起來，其實這樣的婦科疾病的并發(fā)癥也是相當?shù)亩嗟�，因此當疾病出現(xiàn)的時候我們一定要認真的對待起來，及時的進行專業(yè)的治療。