外陰白化病是由什么原因引起的
對于外陰白化病的發(fā)生可以說是會給患者朋友們的健康身體造成了嚴(yán)重的危害的,外陰白化病是我們臨床上比較多見的一種婦科疾病的,給患者朋友們帶來的影響和傷害也是非?膳碌,為此我們一定要及時的去治療,那么外陰白化病是由什么原因引起的呢?
(一)發(fā)病原因
眼皮膚白化病是異源性常染色體隱性遺傳性疾病。近親結(jié)婚起顯著作用。白化病的遺傳系由一單個隱性基因所決定的。黑素細(xì)胞不能形成黑素,可能是供給游離酪氨酸的機制有缺陷,或是酪氨酸酶不能轉(zhuǎn)移到前黑素小體。
(二)發(fā)病機制
組織病理顯示,基底層有透明細(xì)胞,銀染色陰性不能證明有黑色素。多巴染色可陽性(酪氨酸酶陽性型)或陰性(酪氨酸酶陰性型)。
根據(jù)分子學(xué)發(fā)病機制,OCA可分為酪氨酸酶相關(guān)性O(shè)CA(即酪氨酸酶陰性O(shè)CA,Ⅰ-A型;黃色突變OCA,Ⅰ-B型;溫度敏感性O(shè)CA,Ⅰ-TS型;微量色素OCA,Ⅰ-MP型),酪氨酸酶無關(guān)性O(shè)CA(酪氨酸酶陽性O(shè)CAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突變引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或酶活性在較高溫度中降低(Ⅰ-TS型),酪氨酸酶是黑素生物合成途徑中的關(guān)鍵酶,其活性缺乏或降低可導(dǎo)致皮膚色素減少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突變,導(dǎo)致P蛋白功能缺失,P蛋白與黑素前體酪氨酸轉(zhuǎn)運入黑素小體膜有關(guān),是生成黑素所必需的蛋白質(zhì),P蛋白功能缺失可導(dǎo)致黑素合成障礙。
外陰白化病的診斷方式有哪些?
1、臨床特點
外陰瘙癢,有時可有灼熱、疼痛感;疾科つw粗糙、呈苔蘚樣增厚,有抓痕,有時發(fā)生皸裂。局部色素減退,大陰唇、小陰唇普遍變白。外陰可見輕度萎縮,嚴(yán)重時陰蒂、大小陰唇萎縮、粘連,小陰唇部分或全部消失,后聯(lián)合縮緊,陰道口狹小、彈性消失,甚至影響排尿和性生活。
2、診斷
除以上特有的癥狀體征外,應(yīng)以病理診斷為最后結(jié)論。因為多種疾病均可導(dǎo)致皮 膚瘙癢及色素的減退或脫色,其表現(xiàn)雖不同,但肉眼不易區(qū)別,即使肉眼能夠診斷也不能做到病理分型,特別是不能較早地發(fā)現(xiàn)不典型增生(癌前病變),有文獻(xiàn)報道,約50%的外陰鱗狀上皮癌常與外陰白色病變伴發(fā)。
因此遇有病損不典型或有慢性皸裂、局限性增厚、潰破者,必須依靠活組織病理檢查確診。取材時要做到在病變部位:潰瘍、皸裂、硬結(jié)、隆起或粗糙處等多點取材,取材適當(dāng)。
對于外陰白化病是由什么原因引起的這個問題,大家現(xiàn)在都已經(jīng)明白了吧啊,外陰白化病的發(fā)生可以說是非?膳碌囊环N婦科疾病了,給患者朋友們的健康身體帶來了一定的影響和傷害,為此朋友們對于外陰白化病一定要及時的去治療。
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