重癥肌無(wú)力的治療方式有哪些
經(jīng)醫(yī)學(xué)研究表明許多的老年人患有重癥肌無(wú)力多半會(huì)有胸腺瘤,由于老年人的身體體質(zhì)特殊,在治療重癥肌無(wú)力的時(shí)候要特別注意一些其他疾病的發(fā)生,家屬們要多和老年人進(jìn)行及時(shí)的溝通交流,那么,重癥肌無(wú)力的治療方式有哪些?
1、胸腺增生和疑似胸腺瘤重癥肌無(wú)力患者
早在上世紀(jì)60年代證明胸腺摘除可使部分重癥肌無(wú)力患者癥狀改善、緩解或者治愈。根據(jù)目前國(guó)際多中心胸腺增生重癥肌無(wú)力患者胸腺摘除術(shù)后療效調(diào)查情況看,單純胸腺增生的重癥肌無(wú)力患者的療效還難以肯定。此項(xiàng)調(diào)查工作仍在進(jìn)行中。重癥肌無(wú)力伴胸腺瘤的患者則要適時(shí)進(jìn)行胸腺瘤摘除手術(shù)。手術(shù)前用藥:多數(shù)重癥肌無(wú)力伴胸腺瘤者手術(shù)前仍要使用膽堿酯酶抑制劑和免疫抑制劑,維持原劑量;糖皮質(zhì)激素按情況酌情減量,因糖皮質(zhì)激素可能影響傷口愈合及可能引起手術(shù)后的繼發(fā)感染等。
2、老年重癥肌無(wú)力
老年重癥肌無(wú)力多數(shù)伴有胸腺瘤,少數(shù)患者伴有胸腺增生。在治療老年重癥肌無(wú)力時(shí)應(yīng)注意患者是否有糖尿病、高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化等。糖皮質(zhì)激素可使糖尿病和高血壓病情惡化;而大劑量丙種球蛋白則可能影響患者血液動(dòng)力學(xué),影響心腦血液循環(huán)、供應(yīng),要注意防止血栓形成。
3、妊娠與重癥肌無(wú)力
育齡期重癥肌無(wú)力患者懷孕后重癥肌無(wú)力的癥狀有何影響還沒(méi)有完全定論。部分育齡期重癥肌無(wú)力患者懷孕后重癥肌無(wú)力癥狀緩解、好轉(zhuǎn);也有報(bào)道懷孕后重癥肌無(wú)力癥狀加重。重癥肌無(wú)力患者懷孕期間也要用膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑等藥物。這些藥物有可能影響胚胎發(fā)育;是否有致畸作用還不清楚。因此,作者不主張女性重癥肌無(wú)力患者懷孕。
4、嬰幼兒重癥肌無(wú)力
在中國(guó)嬰幼兒重癥肌無(wú)力多數(shù)是單純眼肌型,全身型較少。約25%的單純眼肌型重癥肌無(wú)力經(jīng)過(guò)適當(dāng)治療可完全治愈,不需要長(zhǎng)期服藥。單純眼肌型重癥肌無(wú)力患者一般單用膽堿酯酶抑制劑足以控制眼部癥狀,若療效不滿(mǎn)意可考慮短期使用糖皮質(zhì)激素。一般不主張使用免疫抑制劑,因考慮其對(duì)血象及骨髓的抑制。嬰幼兒重癥肌無(wú)力經(jīng)過(guò)治療后療效不滿(mǎn)意時(shí),可考慮胸腺摘除手術(shù)。一般選擇手術(shù)的年齡為18周歲以上。
5、獲得性重癥肌無(wú)力
是因母親體內(nèi)乙酰膽堿受體抗體經(jīng)母嬰傳輸致病。嬰兒出生后短期內(nèi)出現(xiàn)肌無(wú)力癥狀,嚴(yán)密監(jiān)測(cè),一般不需特殊處理。如果癥狀不嚴(yán)重給與膽堿酯酶抑制劑治療即可。
6、先天性重癥肌無(wú)力
是因先天性神經(jīng)肌接頭處乙酰膽堿受體發(fā)育不良所致。處理原則與一般重癥肌無(wú)力相同。
7、合并其他自身免疫性疾病病人
重癥肌無(wú)力可合并多發(fā)性肌炎、甲狀腺功能異常、多發(fā)性硬化等。在治療原發(fā)病的同時(shí),治療重癥肌無(wú)力。重癥肌無(wú)力合并甲狀腺功能異常者較多,為自身免疫性疾病,機(jī)制不明。除了治療甲狀腺疾病外,要同時(shí)治療重癥肌無(wú)力。
8、癌性肌無(wú)力
多數(shù)繼發(fā)于小細(xì)胞肺癌,也可并發(fā)于其它惡性腫瘤。癌性肌無(wú)力對(duì)膽堿酯酶藥物反應(yīng)較差,要積極治療原發(fā)病。
9、抗體陰性重癥肌無(wú)力
一般而言,乙酰膽堿受體抗體陰性的全身型重癥肌無(wú)力患者,特別是抗-MuSK抗體陽(yáng)性者,對(duì)膽堿酯酶抑制劑、免疫抑制劑,糖皮質(zhì)激素及胸腺摘除療效差。目前尚無(wú)特殊治療辦法。血漿置換可短期緩解肌無(wú)力癥狀。
重癥肌無(wú)力臨床分型有哪些
1、眼肌型(百分之十五到二十):肌無(wú)力僅僅局限在眼肌部位,會(huì)發(fā)生上瞼下垂與復(fù)視。其對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)很好,預(yù)后使用也不錯(cuò)。
2、兒童型:大多患者會(huì)有單純眼外肌麻痹,雙眼瞼下垂會(huì)交替出現(xiàn)拉鋸狀,只有極少數(shù)患者全身骨骼肌會(huì)出現(xiàn)癥狀。四分之一患者能自然緩解,而起病后兩年內(nèi)就能緩解。
3、新生兒型:女性重癥肌無(wú)力患者大約百分之十會(huì)將AChR抗體通過(guò)胎盤(pán)遺傳給胎兒。主要癥狀是吸吮困難、哭聲無(wú)力、肌張力低與動(dòng)作減少,甚至?xí)粑щy。出生后兩天內(nèi)就會(huì)出現(xiàn)癥狀,會(huì)持續(xù)數(shù)天,甚至數(shù)周,而癥狀能慢慢緩解,最后會(huì)完全消失。
溫馨提示:重癥肌無(wú)力分為3個(gè)類(lèi)型,特別是一些兒童型的重癥肌無(wú)力病癥,主要會(huì)表現(xiàn)出患者的眼睛外部肌肉組織麻痹,這種癥狀也有一些患者會(huì)自然緩解,也有極少數(shù)患者會(huì)表現(xiàn)出全身骨骼出現(xiàn)異常狀況,這是需要家人們注意。
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