垂體腺瘤的臨床表現(xiàn)及內(nèi)分泌診斷
垂體瘤是外科疾病的一種,它威脅著我們的健康,患有垂體瘤不能盲目亂治,堅持治療垂體瘤,需對癥下藥。
1.垂體腺瘤的臨床表現(xiàn)及內(nèi)分泌診斷
1.1.垂體泌乳素腺瘤(PRL腺瘤)
是最常見的垂體功能性腺瘤,約占垂體腺瘤的40~60,多見于20~30歲。
① .女性泌乳素腺瘤:表現(xiàn)為典型的閉經(jīng)、泌乳、不育三聯(lián)癥。⑴閉經(jīng):約
占90。表現(xiàn)為月經(jīng)減少、不規(guī)律或月經(jīng)規(guī)律但量少、閉經(jīng)。⑵泌乳:多數(shù)病人為自發(fā)性乳白色液體由乳頭溢出,部分病人在擠壓乳房時出現(xiàn)。⑶不育:約占63,為不孕癥最常見的原因之一。
②.男性泌乳素腺瘤:并不少見,由于臨床癥狀較隱襲,內(nèi)分泌癥狀易于忽視,不引起患者足夠重視或多在男性科就診,常常被確診時已是晚期。早期癥狀多為性欲低下、陽痿、早泄、毛發(fā)稀疏、睪丸小等。晚期出現(xiàn)頭痛、視力、視野障礙。
內(nèi)分泌學檢查:正常PRL≤20ug/ml。血漿PRL值>20ug/ml,為高泌乳素血癥,如PRL>200ug/ml,有明顯臨床意義。
1.2.垂體生長激素腺瘤(GH腺瘤)
占垂體腺瘤的20~30,如發(fā)生在青春期前,表現(xiàn)為巨人癥,發(fā)生在成年則出現(xiàn)肢端肥大癥。肢端肥大癥表現(xiàn)為頭顱、下頜增大、眉宇高聳、鼻翼嘴唇增厚、手足等末端肥大、皮膚粗厚、內(nèi)臟增大、骨關(guān)節(jié)病變及睡眠、呼吸暫停綜合癥等,此外伴有糖尿病、高血壓及心臟血管疾病、呼吸系統(tǒng)疾病、代謝紊亂等疾病及結(jié)腸癌等惡性腫瘤。當腫瘤增大時可出現(xiàn)頭痛、視力視野障礙甚至顱內(nèi)壓增高。
內(nèi)分泌檢查:正常血漿GH<5ug/L,如血漿GH>10ug/L,則有臨床意義。IGF-1常增高(超過同年齡、同性別范圍參考值)。同時要用葡萄糖負荷后血清GH水平是否被抑制到正常來判斷。
1.3. 垂體促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤(ACTH腺瘤)【19,20,21】
常見于20~40歲,女性多于男性,臨床表現(xiàn)為向心性肥胖、痤瘡、多毛、多血質(zhì)面容、紫紋、滿月臉、水牛背、高血壓、骨質(zhì)疏松等。男性可以出現(xiàn)性功能低下,女性可出現(xiàn)月經(jīng)紊亂和不育。部分病人出現(xiàn)淺表真菌感染、呼吸道感染、、精神異常、代謝障礙等。
內(nèi)分泌學檢查:血ACTH<80pg/ml(正常值),如血尿皮質(zhì)醇超過正常值,即可診斷垂體ACTH腺瘤,通過地塞米松抑制試驗與腎上腺腫瘤、異位ACTH腺瘤相鑒別。
1.4. 垂體促甲狀腺腺瘤(TSH腺瘤)
約占垂體腺瘤的1以下。臨床表現(xiàn)為甲狀腺功能亢進癥狀:心慌、怕熱、肢體顫抖、脾氣暴躁、消瘦等,伴有鞍區(qū)占位癥狀:頭痛、視力視野障礙。
內(nèi)分泌學特點:血清甲狀腺激素水平和TSH水平同時升高,在80的TSH腺瘤中,糖蛋白激素的a亞基產(chǎn)生增多并可以測出a亞基與TSH的比例大于1,為診斷促甲狀腺激素細胞腺瘤的輔助證據(jù),
1.5. 無功能垂體腺瘤
約占垂體腺瘤的25。包括促性腺激素腺瘤、裸細胞腺瘤、嗜酸細胞瘤。有垂體功能低下表現(xiàn):乏力、怕冷、多汗、性欲減退、男性出現(xiàn)陽痿、早泄等,伴有鞍區(qū)壓迫癥狀:視力減退、視野缺損。
部分病人可以出現(xiàn)垂體卒中,占約1~2 ,臨床表現(xiàn)為突然劇烈頭痛、嘔吐、視力銳減、復視、眼肌麻痹等。這是由于垂體瘤內(nèi)的異常血管及緊靠鞍隔的垂體上動脈受壓破裂所致。瘤內(nèi)壓力和體積的急劇升高造成腫瘤的迅速擴張,導致海綿竇內(nèi)結(jié)構(gòu)的機械壓迫。可能會造成部分或全部,暫時或永久性垂體功能低下。尿崩癥作為垂體卒中的并發(fā)癥十分罕見,這與垂體后葉有自身的血供,通常能避免損害有關(guān)。
內(nèi)分泌學檢查:有垂體功能激素水平低下,由于垂體柄受壓,部分病人可以出現(xiàn)中度高泌乳素血癥。
2. 垂體腺瘤的影像學診斷
影像學檢查是評價垂體腺瘤和周圍結(jié)構(gòu)的重要手段。目前MRI是垂體病變的首選影像學方法,在顯示垂體病變輪廓和確定腫瘤與鞍旁軟組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系方面優(yōu)于CT,選擇蝶鞍CT冠狀平掃及增強掃描,蝶鞍磁共振平掃及增強掃描。
蝶鞍CT主要提示骨質(zhì)的變化,在微腺瘤時,呈等密度或稍低密度區(qū),垂體高度增加,垂體上緣局限性隆起。增強掃描時,垂體先于腫瘤增強。對大腺瘤,CT上表現(xiàn)為蝶鞍擴大,鞍內(nèi)及鞍上池有圓形等密度組織,邊界清楚,腫瘤內(nèi)部可見低密度區(qū) ,增強掃描有不同程度強化。
MRI可以從三維結(jié)構(gòu)上了解腫瘤的大小與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系。根據(jù)腫瘤大小進行MRI診斷,垂體微腺瘤<10mm、垂體大腺瘤≥10mm、垂體巨大腺瘤≥40mm。垂體的高度是診斷的主要指標,如果高度超過8 mm即有臨床意義。垂體微腺瘤T1WI、 T2WI通常為等信號,致密顆粒狀GH分泌腺瘤常為T2WI低信號,增強時70~90多為相對低信號,比正常腺體組織強化延遲。10~30僅能在動態(tài)增強的序列上顯示。垂體大腺瘤及巨大腺瘤有典型“8”字或“雪人”癥,少見分葉狀,T1WI通常為等信號,垂體后葉移位(80)或消失(20),海綿竇常受侵犯,T2WI通常為等信號,可伴有囊變或出血信號改變,增強時多呈早期顯著不規(guī)則強化,某些人呈輕度硬膜增厚“尾”征。對合并有垂體瘤卒中病人MRI為腺瘤本身加瘤內(nèi)出血不同時間的異常信號。MRI可清晰地顯示與頸內(nèi)動脈、視交叉、腦干及腦室的關(guān)系。文獻報告正電子發(fā)射斷層掃描(PET)在垂體微腺瘤的診斷中,與MRI結(jié)合可以提高垂體微腺瘤的陽性率,并對鑒別垂體增生和Rathke囊腫有一定的幫助。
3. 垂體腺瘤的鑒別診斷
垂體腺瘤應(yīng)于鞍區(qū)其它腫瘤和非腫瘤性疾病鑒別。
3.1.鞍內(nèi)、鞍上腫瘤的鑒別
①.顱咽管瘤
顱咽管瘤按病理分型為造釉細胞型和鱗狀乳頭型。造釉細胞型可見于兒童和成人,鱗狀乳頭型僅見成人。典型者表現(xiàn)為垂體性內(nèi)分泌功能低下,表現(xiàn)為發(fā)育停滯、侏儒癥,其中約1/3患者有尿崩癥。視野為單眼或雙眼顳側(cè)偏盲,視乳頭為原發(fā)萎縮或繼發(fā)性萎縮。頭顱CT示蝶鞍正;虺逝栊詳U大,,鞍上有低密度囊性占位,2/3病人囊壁呈殼樣鈣化,殼樣鈣化對確診有價值。MRI示鞍上、鞍內(nèi)囊性腫物,70%~90%為囊性,囊壁呈環(huán)狀強化,多有鈣化,可為長T1長T2,也可為短T1短T2,由于囊內(nèi)容成分不同MRI信號也不完全相同。
②.鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤
多見于成年人,無內(nèi)分泌癥狀,以視力損害為突出表現(xiàn),視力損害程度與腫瘤的大小不成比例,可有單眼或雙眼顳側(cè)偏盲,視乳頭呈原發(fā)性萎縮。CT掃描可見均勻一致、邊界清楚、以鞍結(jié)節(jié)為基底的高密度影像,基底較寬有較明顯強化,蝶鞍無擴大,沒有骨質(zhì)破壞。頭顱MRI示鞍結(jié)節(jié)處較均勻的略長T1或等T1,略長T2病灶,常以鈍角與硬膜面相交,明顯強化,腫瘤位于鞍上池內(nèi),垂體結(jié)構(gòu)正常,可見特征性的腦膜尾征。
③.脊索瘤
以成年人多見,臨床表現(xiàn)為頭痛、垂體功能低下及顱神經(jīng)障礙,無垂體功能亢進的癥狀。常發(fā)生于顱底中線部位,以斜坡為中心向鞍上下及顱內(nèi)發(fā)展,頭顱CT示顱底中線結(jié)構(gòu)包括蝶鞍、蝶竇、斜坡等部位骨質(zhì)被廣泛破壞,呈低密度,內(nèi)有殘留的被破壞的碎骨質(zhì)片。頭顱MRI示斜坡形態(tài)消失,病變信號不均勻,形態(tài)不規(guī)則,以顱底中線部位為中心壓迫周圍結(jié)構(gòu),可有不同程度強化。
④.上皮樣囊腫
多發(fā)生在顱底及鞍旁,鞍區(qū)上皮樣囊腫占全部的3%,主要有視力、視野的損害,晚期可以有視神經(jīng)萎縮。一般無內(nèi)分泌癥狀,少見病例有性功能障礙、多飲、多尿等。由于長期侵襲顱底,還可伴有多組顱神經(jīng)損害癥狀。甚至形成梗阻性腦積水。CT掃描為低密度影,CT值在2~12之間,低于腦脊液值。MRI示長T1長T2病灶,由于瘤質(zhì)不均勻?qū)е滦盘枏姸茸兓欢ㄊ瞧涮卣,可被脂肪抑制相抑制?
⑤.視交叉腦質(zhì)瘤
發(fā)生于兒童及青春期,主要癥狀是視力障礙、視野縮小及視乳頭水腫,也有垂體前葉功能障礙。頭顱MRI示腫瘤與視交叉關(guān)系密切,呈等T1或長T1、等T2或長T2信號,垂體結(jié)構(gòu)正;蚴軌,罕見有鈣化。
⑥.異位松果體瘤
為異位生殖細胞瘤,發(fā)生于兒童及青春期,表現(xiàn)為垂體前葉及后葉功能障礙,以后葉障礙癥狀比較突出,尿崩癥常為其唯一首發(fā)癥狀,多伴有雙顳側(cè)偏盲和原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。頭顱CT示鞍上圓形、邊界清楚、混雜密度或高密度占位,可見均勻一致強化,蝶鞍多半大小形態(tài)正常。頭顱MRI為長T1、長T2信號病灶。
⑦.神經(jīng)鞘瘤
與垂體腺瘤需鑒別的是三叉神經(jīng)鞘病,如腫瘤較大可侵及鞍旁,臨床表現(xiàn)為三叉神經(jīng)分布區(qū)疼痛、麻木。頭顱CT掃描表現(xiàn)為圓形、啞鈴形占位,呈邊界清楚、略高密度、強化明顯改變。MRI為等T1或長T1、長T2信號。
3.2.鞍內(nèi)鞍上非腫瘤性疾病鑒別
①.空泡蝶鞍
分為先天性和繼發(fā)性兩類,先天性系鞍隔先天性發(fā)育不全或缺如,繼發(fā)者為腦積水、垂體淋巴炎、垂體腺退化變性、垂體瘤手術(shù)或放射性治療所致。臨床表現(xiàn)為偏頭痛、視力視野障礙、腦脊液鼻漏、垂體功能低下、高泌乳素血癥、尿崩癥等。CT掃描為鞍內(nèi)低密度區(qū),蝶鞍擴大或正常,垂體對稱性受壓變扁,腦池造影可見造影劑流入蝶鞍。核磁示蝶鞍腦脊液信號影、鞍隔發(fā)育不良。垂體柄延長、視神經(jīng)上抬。
②.拉克氏囊腫
在胚胎時期的第二周,原始口腔頂向上突起一盲袋,稱為拉克氏袋,正常人有約13~22垂體前后葉之間存在直徑1~5mm的小囊腫,為拉克氏(Rathke)袋的胚胎殘留組織,如果囊腫增大邊可引起垂體功能減退、視交叉受壓和其它神經(jīng)癥狀。
CT掃描多數(shù)為鞍區(qū)均勻低密度影,蝶鞍可見擴大,增強CT掃描,多數(shù)囊腫呈現(xiàn)增強表現(xiàn)。MRI掃描T1加權(quán)像呈等或高信號,T2加權(quán)像上可表現(xiàn)為不同信號。
③.垂體膿腫
應(yīng)用過免疫抑制劑、激素的病人多見, 50的病人中有感染的過程,大部分病人臨床表現(xiàn)有頭痛、視力視野障礙及內(nèi)分泌低下癥狀。CT掃描可見蝶鞍擴大,鞍內(nèi)表現(xiàn)為低密度囊性病變,強化后可見實質(zhì)性或環(huán)狀強化。MRI表現(xiàn)為鞍內(nèi)長T1、長T2病變,垂體、視神經(jīng)受壓移位,囊壁有比較明顯的強化。
④.顱內(nèi)動脈瘤
比較少見,偶見于中老年人,一般在鞍旁或鞍上,臨床表現(xiàn)為突然頭痛、伴有視力減退、一側(cè)動眼神經(jīng)麻痹,內(nèi)分泌障礙不明顯。視力損害程度與病變大小不成比例。頭顱CT示鞍內(nèi)病變邊界清晰、與頸內(nèi)動脈關(guān)系密切,明顯強化。MRI示病變有血液流空效應(yīng),瘤壁常有鈣化,瘤內(nèi)有血液的區(qū)域強化顯著,病變與腦底動脈環(huán)相連,腦血管造影(DSA)可明確診斷,但要警惕垂體腺瘤合并動脈瘤的情況。
⑤.交通性腦積水
由于腦室普遍擴張,可以伸至蝶鞍內(nèi)引起蝶鞍擴大,臨床表現(xiàn)可有視力視野障礙,少數(shù)患者也有內(nèi)分泌癥狀,如閉經(jīng)、肥胖等。頭顱CT、MRI示腦室對稱性擴大,第三腦室擴大延伸至鞍內(nèi)。
⑥.垂體炎
見于青壯年,女性多于男性,主要有肉芽腫性垂體炎和淋巴細胞性垂體炎,臨床表現(xiàn)有頭痛、惡心、嘔吐、發(fā)熱、頸項強直,伴有垂體前后葉功能障礙。
MRI可清楚顯示垂體柄增粗,可向下丘腦底部延伸,有不同程度的強化表現(xiàn)。
⑦. 視力視野障礙需與糖尿病、高血壓動脈硬化引起的視網(wǎng)膜病變相鑒別。
⑧. 內(nèi)分泌功能測定低下或亢進癥狀需與妊娠、生理性月經(jīng)鑒別。
以上就是關(guān)于垂體腺瘤的臨床表現(xiàn)及內(nèi)分泌診斷給出的相關(guān)介紹,相信我們的垂體瘤患者已經(jīng)有所明白了,由于垂體瘤的治療難度大,因此不能大意,關(guān)鍵是對垂體瘤要有積極配合的態(tài)度,同時保持好心情,同時生活中垂體瘤的預防工作也必不可少。
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