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前腦無裂畸形發(fā)育遲緩的認(rèn)識

前腦無裂畸形發(fā)育遲緩的認(rèn)識

生活中顱內(nèi)動脈畸形是一種比較常見的外科疾病,專家說,多數(shù)感染顱內(nèi)動脈畸形的患者都是因為平時沒有注意對顱內(nèi)動脈畸形的預(yù)防。那么,前腦無裂畸形發(fā)育遲緩的認(rèn)識 下面咱們一起解答吧。

胚胎第四周,神經(jīng)管形成個原始的腦泡,即前腦、中腦和后腦(菱腦)。胚胎第5周,前腦再分化成為兩個二次腦泡,即端腦和間腦。胚胎第22天,端腦原基和間腦分離,胚胎第5周末時,端腦已部分形成兩側(cè)半球。如果前腦完全不能或部分不能形成兩側(cè)半球和各個腦葉,便形成前腦無裂畸形。這種畸形在縱向上不能形成縱裂,因而不能形成兩側(cè)半球,在橫向或水平方向上不能劃分端腦和間腦。

前腦畸形直接關(guān)系到脊索前中胚層的間充質(zhì)組織,這些間充質(zhì)組織又與端腦的腦裂以及中線面部結(jié)構(gòu)的發(fā)育有關(guān)。因此大多數(shù)重度或者中度前腦無裂畸形的患兒同時有面部的畸形。故而從面部畸形可以推測腦發(fā)育畸形。

前腦無裂畸形常見的原因有染色體異常(13、15、18號染色體),宮內(nèi)感染,妊娠早期出血、母體有糖尿病,嚴(yán)重酒精中毒和可卡因中毒等。臨床表現(xiàn)為面部畸形、發(fā)育遲緩及癲癇發(fā)作。

前腦無裂畸形根據(jù)腦裂發(fā)育不全的程度,可以分為三型,即無腦葉型、半腦葉型和腦葉型。

(1)無腦葉型前腦無裂畸形 胚胎第4周出現(xiàn)原始腦室,這單一的腦室,在最嚴(yán)重的無腦葉型全前腦無裂畸形,永久性保留這種原始的單一的腦。大腦呈球狀,體積小,沒有分隔兩側(cè)半球的縱裂。丘腦也不能分裂成兩半。影像上顯單一的巨大腦室。無大腦縱裂,無大腦鐮,無胼胝體。多數(shù)患兒合并有嚴(yán)重的顱面部畸,例如獨(dú)眼畸胎合并原始的移位的鼻畸形(頭發(fā)育不全畸胎)。猴頭畸胎:小,兩眼間距過近,鼻缺損。臍膨出或水腫。這種嚴(yán)重畸胎患兒存活時間不長,出生后不久即夭折。

(2)半腦葉型前腦無裂畸形(semilobar holoprosencephaly) 單腦室呈"H"形,部分形成枕角和顳角,可有原始的大腦鐮,但不能完全形成兩側(cè)半球,兩側(cè)基底神經(jīng)節(jié)部分或完全融合。一般不合并面部畸形,或者即使有也較輕。例如兩眼間距過近和唇裂。

(3)腦葉型前腦無裂畸形 腦裂大部分已形成。腦室也大致分化。但一般側(cè)腦室前角未分化,透明隔缺如,故而兩側(cè)室前角融合呈方形;咨窠(jīng)節(jié)已分化成兩半,兩側(cè)分開。額葉上部分開,下部仍融合,腦實質(zhì)跨越中線,兩側(cè)相連續(xù)。只發(fā)育一側(cè)單一的大腦前動脈,很少情況下,額葉下部也分離,但是額葉或頂葉后部仍然跨越中線兩側(cè)相連。腦葉型前腦無裂畸形還可以合并其他畸形,例如神經(jīng)元移行異常,胼胝體發(fā)育不全,大腦鐮前部發(fā)育不全等。合并面部畸形的較少,偶爾可合并有兩眼間距過近。

以上給大家介紹關(guān)于顱內(nèi)動脈畸形的知識,希望對你有幫助,同時針對顱內(nèi)動脈畸形,不管我們的顱內(nèi)動脈畸形患者了解多少,建議顱內(nèi)動脈畸形患者還是應(yīng)該去顱內(nèi)動脈畸形醫(yī)院咨詢下醫(yī)生,這樣才能更快更好的治療好顱內(nèi)動脈畸形。同時在生活中,我們要做好顱內(nèi)動脈畸形預(yù)防工作,減少顱內(nèi)動脈畸形復(fù)發(fā)的可能。通過以上的介紹,大家對前腦無裂畸形發(fā)育遲緩的認(rèn)識應(yīng)該有所了解,最后;颊咴缛湛祻(fù)。