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脊髓空洞癥的表現及如何診斷?

脊髓空洞癥的表現及如何診斷?

脊髓空洞癥有哪些表現及如何診斷?發(fā)病年齡31~50歲,兒童和老年人少見。男多于女,曾有家族史報告。進展緩慢,持續(xù)多年。癥狀與病變節(jié)段和所在神經軸內位置有關。頸下段上胸段病變多見。1.感覺癥狀 痛溫覺因脊髓丘腦纖維中斷而喪失,而由于后柱早期不受累,輕觸覺、震顫覺和位置覺相對保留,屬本病特征,稱節(jié)段性分離性感覺障礙?捎猩畈客矗奂凹绫。累及后索時,則出現相應深感覺障礙。2.運動癥狀 病變擴展到前角細胞引起運動神經元破壞,相應肌肉癱瘓、萎縮,肌張力減低,肌纖維震顫和反射消失。手內在肌受累一般最早,上行到前臂、上臂及肩帶。手部肌肉受累嚴重可出現爪形手畸形。病變累及側索,下肢可有對稱或非對稱性痙攣性輕癱,反射亢進,跖反向伸性。晚期可出現Horner征,是傷及中央外側細胞柱內交感神經元所致。3.營養(yǎng)障礙 由于關節(jié)軟骨和骨的營養(yǎng)障礙以及深淺感覺障礙產生的反饋機制失調,Charcot關節(jié)。表現為關節(jié)腫脹、積液,超限活動,活動彈響而無痛感。X線顯示關節(jié)骨端骨軟骨破壞破碎,可有*位。皮膚可有多汗,無汗,顏色改變,角化過度,指甲粗糙、變脆。有時出現無痛性潰瘍。常有胸脊柱的側彎或后突。膀胱及直腸括約肌功能障礙多見于晚期。病變波及延髓引起吞咽困難,舌肌萎縮癱瘓,眼球震顫,此型易危及生命。