社會(huì)在不斷的進(jìn)步，醫(yī)療事業(yè)也在不斷的進(jìn)步，人們?cè)诤芏喾矫娑既〉昧司薮蟮倪M(jìn)展，在神經(jīng)方面也取得了很大的進(jìn)展。神經(jīng)母細(xì)胞瘤一直是困擾人們的一個(gè)難題，是兒童中最常見(jiàn)的惡性腫瘤之一。那么我們應(yīng)該怎樣治療呢?如果治療之后又復(fù)發(fā)又應(yīng)該怎么辦呢!

神經(jīng)母細(xì)胞瘤(Neuroblastoma)，又叫神經(jīng)細(xì)胞瘤，是兒童最常見(jiàn)的惡性腫瘤之一。在小于5歲兒童常見(jiàn)的腫瘤中居第三位。此腫瘤可見(jiàn)于新生兒期，發(fā)病率的高峰為2歲。在小于1歲的兒童中腫瘤可自然消退。位于腹部的神經(jīng)母細(xì)胞瘤常合并縱隔轉(zhuǎn)移，預(yù)后不好。最常發(fā)生的部位是腎上腺髓質(zhì)，占50%左右;其次是腹部交感神經(jīng)節(jié)，頸、胸、骨盆部位的交感神經(jīng)的嗜鉻組織也會(huì)發(fā)生。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤的癥狀

嬰幼兒至5歲是本病的高發(fā)年齡，約占病例的75%。凡有交感神經(jīng)原細(xì)胞的部位都可發(fā)生NB，常見(jiàn)部位為胸脊椎旁，尤其在腹膜后(65%)、縱隔(15%)，少見(jiàn)于盆腔(4%～5%)和頸部(3%)，偶見(jiàn)顱內(nèi)、眼眶內(nèi)，其他約2%病例腫瘤已廣泛轉(zhuǎn)移，但找不到原發(fā)病灶。一般表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱、貧血、消瘦、乏力、食欲不振和四肢疼痛，晚期出現(xiàn)惡病質(zhì)。由于NB的原發(fā)灶不一，且有早期發(fā)生轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)，因此臨床表現(xiàn)具高度異質(zhì)性，主要由原發(fā)瘤和轉(zhuǎn)移瘤引起。臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的位置和發(fā)展。

1)腹部、絕大多數(shù)患者以腹部腫塊就診，也可在頸部和盆腔摸到腫塊時(shí)就診，腹部腫塊堅(jiān)硬，位置深而固定，呈結(jié)節(jié)狀，可超過(guò)身體中線。瘤內(nèi)出血可使腫塊突然增大，出現(xiàn)疼痛。若腫瘤破裂可發(fā)生腹腔內(nèi)出血的癥狀，也可出現(xiàn)各種壓迫癥狀。

2)腹痛：腫瘤并發(fā)出血時(shí)可引起疼痛和體積突然增大，也會(huì)發(fā)生腹腔內(nèi)出血。

3)全身癥狀：包括精神不振、厭食、疲勞、眼眶周淤斑、慢性腹瀉、高血壓、蒼白、易激惹、骨痛、跛行和皮膚藍(lán)色結(jié)節(jié)。神經(jīng)母細(xì)胞瘤還常合并斜視眼陣攣和肌陣攣(“跳舞眼”和“跳舞足”)。

4)壓迫癥狀：壓迫脊髓引起癱瘓，頸部腫瘤可出現(xiàn)Homer綜合征和聲音嘶啞(壓迫喉返神經(jīng))，縱隔受壓造成呼吸困難，盆腔腫塊壓迫輸尿管而使腎功能受損，壓迫腔靜脈及淋巴管可引起下肢腫脹。

5)轉(zhuǎn)移癥狀：腫瘤轉(zhuǎn)移到跟眶是一個(gè)常見(jiàn)表現(xiàn)，造成眼眶上部出血、眼球突出。骨轉(zhuǎn)移引起骨痛，皮膚轉(zhuǎn)移產(chǎn)生皮膚結(jié)節(jié)，肝轉(zhuǎn)移使肝臟腫大、疼痛，腦轉(zhuǎn)移發(fā)生共濟(jì)失凋、斜視、肌痙攣等。

6)激素分泌癥狀：約75%的神經(jīng)母細(xì)胞瘤分泌兒茶酚胺，患兒有不安、出汗、過(guò)敏、皮膚潮紅、心率快等癥狀。

7)頸部腫瘤可出現(xiàn)Homer綜合征及聲音嘶啞，脊髓受壓引起癱瘓，縱隔受壓引起呼吸困難等。還可出現(xiàn)貧血、煩躁、易激怒、發(fā)熱、眼眶轉(zhuǎn)移時(shí)出血，眼球突出。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療　　神經(jīng)母細(xì)胞瘤通過(guò)手術(shù)切除整個(gè)腫瘤是最理想的。治療方法往往根據(jù)腫瘤分期情況而選擇手術(shù)、化學(xué)療法(化療)或放射療法(放療)。決定預(yù)后最重要的因素是年齡和分期。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤的詳細(xì)治療：

神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療：

通過(guò)手術(shù)切除整個(gè)腫瘤是最理想的，但不是每個(gè)病例都能達(dá)到這個(gè)目的，如腫瘤較大與周圍組織粘連緊密時(shí)，完整切除往往是不可能同時(shí)也是十分危險(xiǎn)的。所以治療方法往往根據(jù)腫瘤分期情況而選擇手術(shù)、化學(xué)療法(化療)或放射療法(放療)。

1.手術(shù)治療

術(shù)前應(yīng)了解腫瘤大小、與周圍組織器官的關(guān)系、轉(zhuǎn)移情況。手術(shù)多采用經(jīng)腹膜途徑，大的腫瘤可采用腹部橫切口，進(jìn)入腹腔后要探查腫瘤與患側(cè)腎臟、腫瘤與周圍淋巴結(jié)及腫瘤與大血管的關(guān)系，并了解對(duì)側(cè)腎臟情況，檢查肝臟和腹腔有無(wú)轉(zhuǎn)移以決定能否切除腫瘤。對(duì)于腫瘤較小而無(wú)嚴(yán)重浸潤(rùn)時(shí)，可完整切除，附近淋巴結(jié)應(yīng)一起清掃。腫瘤較大且浸潤(rùn)嚴(yán)重時(shí)在不影響重要臟器和威脅生命的前提下應(yīng)盡量切除徹底，如腫瘤侵犯腎臟時(shí)做腎切除，腫瘤大出血或壓迫脊髓時(shí)應(yīng)及時(shí)手術(shù)。一般Ⅰ及Ⅱ期腫瘤可完整切除，Ⅲ及Ⅳ期如腫瘤無(wú)法切除時(shí)通過(guò)放療、化療2～3個(gè)月腫瘤縮小后再手術(shù)探查，仍有成功切除的機(jī)會(huì)，不能完整切除時(shí)盡量行減細(xì)胞術(shù)，因?yàn)殡m然神經(jīng)母細(xì)胞瘤對(duì)放療、化療敏感，但腫瘤切除不徹底時(shí)容易復(fù)發(fā)。腹部神經(jīng)母細(xì)胞瘤多來(lái)自腎上腺，也可起于交感神經(jīng)鏈或Zuckerkandl體。通過(guò)手術(shù)方法切除整個(gè)腫瘤是最理想的。術(shù)前需糾正貧血及代謝紊亂，約5%病兒并發(fā)高血壓亦需控制。具體而言：①I期或部分Ⅱ期以手術(shù)為主，效果良好，若術(shù)后無(wú)腫瘤殘留，VMA降至正常，無(wú)需化療或放療。②Ⅱ期及Ⅲ期在手術(shù)切除腫瘤后，應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用放療及化療。③Ⅳ期時(shí)，先用化療或放療，效果良好者可考慮切除原發(fā)腫瘤。④Ⅳ一S期病例，先切除原發(fā)腫瘤，再行化療，繼發(fā)腫瘤常退縮。⑤巨大腫瘤無(wú)法切除時(shí)，先做放療，待腫瘤縮小后再行手術(shù)。

手術(shù)方法：術(shù)前應(yīng)了解腫瘤與周圍組織的關(guān)系、轉(zhuǎn)移灶情況，糾正貧血和全身情況。以經(jīng)腹方式，亦可采用腹部橫切口，先探查患側(cè)腎臟及腫瘤周圍淋巴結(jié)，并了解對(duì)側(cè)腎臟情況，檢查肝臟及腹腔有無(wú)轉(zhuǎn)移、腫瘤與大血管的關(guān)系，決定是否能切除腫瘤。神經(jīng)母細(xì)胞瘤有假性包膜，組織比較脆弱，易破碎脫落，應(yīng)盡量一起切除，亦可將實(shí)質(zhì)性被膜處切一小口，挖取壞死瘤組織。局限而活動(dòng)的腎上腺病變，未侵犯周圍組織，可僅切除腫瘤，保留腎臟，附近淋巴結(jié)應(yīng)一起掃清切除。若神經(jīng)母細(xì)胞瘤侵人腎實(shí)質(zhì)，與腎門及腎血管緊密粘連，須一并切除腎臟。行腫瘤大塊切除時(shí)，不要切除腸管及腹部器官，如腫瘤不能完整切除，應(yīng)在安全范圍內(nèi)盡量切除，并取淋巴結(jié)活檢以便分期，同時(shí)用銀夾標(biāo)記腫瘤邊界，經(jīng)放療及化療2～3個(gè)月后再次行手術(shù)探查。

2.放療

NB對(duì)放療較敏感，但考慮到放療對(duì)小兒的長(zhǎng)期后遺副作用及生活質(zhì)量的影響，其在NB治療中的作用相對(duì)較小，主要用于：①控制不能完全切除的局限腫瘤或化療不能完全控制的腫瘤;⑦對(duì)手術(shù)不能切除的腫瘤引起的疼痛或器官功能異常如2期出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀等;③姑息性化療如4期。應(yīng)考慮放療對(duì)腫瘤周圍正常組織的影響，盡量降低治療劑量率，并選擇最佳的放療時(shí)機(jī)以提高療效。一般照射范圍為腫瘤及其周圍2cm，不主張全腹照射，總劑量15～35Gy，在3～4周內(nèi)分次照射。

3.化療

是2期以上NB主要的治療方法。

1)2A及2B期或小于1歲的3、4期者的化療方案：①環(huán)磷酰胺(CTX)+阿霉素(ADR)：CTX150mg/(m2·d)，口服或靜注，第1～7天;ADR35mg/(m2·d)，靜注，第8天，每3～4周重復(fù)1療程，共5療程。若不能達(dá)到完全緩解(CR)，則改用其他方案。②順鉑(D1)P)+足葉乙甙(VP16)/鬼臼噻吩甙(VM26)：DDP90mg/m2，靜注，第1天;VP16/VM26100～150mg/m2，靜注，第3天。每3～4周重復(fù)1個(gè)療程。

2)大于1歲的3、4期NB應(yīng)選擇下面較強(qiáng)烈化療方案：①DDP+VM26+CTX+ADR(CECA方案)：DDP90mg/m2，靜滴，第1天;VM26100mg/m2，靜滴，第3天;CTX150mg/(m2·d)，靜注，第7~3天;ADR35mg/(m2·d)，靜滴，第14天。②長(zhǎng)春新堿(VCR)+DDP+VP16/VM26+CTX(OPEC方案)：VCRL51g/m2，靜注，第1天;CTX600mg/m2，靜注，第1天;DDP100mg/m2，靜滴，第2天;VP16/VM26150mg/m2，靜注，第4天。③大劑量DDP+VM26：DDP40mg/(m2·d)，靜滴，第1～5天;VM26100mg/m2，靜滴，第1～5天。④氮芥+ADR+DDP+VCR+CTX(MADDOC方案)：氮芥4mg/(m2·d)，每3周1次，共2次;ADR40mg/(m2·d)，靜滴，每3周1次，共2次IDDP45mg/(m2·d)，靜滴，每6周1次，共1次;VCR2mg/(m2·d)，靜注，每3周1次，共12次;CT×750mg/(m2·d)，靜滴，每3周1次，共2次。每6周重復(fù)1個(gè)療程。聯(lián)合化療方案應(yīng)連用8個(gè)月。

(4)造血干細(xì)胞移植(HSCT)：5年無(wú)病生存率(DFS)可達(dá)50%～65%。

(5)誘導(dǎo)分化與免疫生物學(xué)治療：NB細(xì)胞較其他腫瘤細(xì)胞更具有體外誘導(dǎo)分化成熟的特點(diǎn)，用藥物誘導(dǎo)NB向良性轉(zhuǎn)化或促使腫瘤細(xì)胞發(fā)生凋亡為臨床治療提供了一個(gè)新途徑。誘導(dǎo)分化劑有維甲酸(RA)、細(xì)胞因子類如γ-干擾素(IFN-γ)、二甲基亞砜(DMSO)、神經(jīng)生長(zhǎng)因子(NGF)、維生素D3(VitD3)等，可試用于4s期及強(qiáng)烈化療或HSCT后體內(nèi)腫瘤負(fù)荷已明顯減少時(shí)，但目前臨床尚無(wú)肯定療效。此外，采用細(xì)胞因子如IL-2、IL-12、IL-7、IFN-γ及腫瘤壞死因子(TNF)的免疫治療和基因治療尚在研究中。

(6)4s期的治療：因4s期預(yù)后較好，有自發(fā)消退的傾向，故對(duì)4s期應(yīng)采取個(gè)體化方案和針對(duì)并發(fā)癥的治療。

1)肝受累綜合征(Perpper綜合征)：術(shù)前化療(CTX+ADR;3～6個(gè)月)，若效果不佳者加用小劑量肝臟放療(150Gy/d，3天)，延期手術(shù)，切除原發(fā)和肝轉(zhuǎn)移灶。術(shù)后鏡下有腫瘤殘留或VMA、HVA增高者予化療6-12個(gè)月。

2)其他4s期：腫瘤自發(fā)鈣化，VMA、HVA正常者，不予手術(shù)，僅支持對(duì)癥處理，定期隨訪;全身情況較好，腫瘤能切除者，一期完全切除腫瘤，術(shù)后化療6～12個(gè)月;全身情況較差或腫瘤切除有困難者，術(shù)前化療3～6個(gè)月后，延期切除腫瘤，術(shù)后化療6～12個(gè)月。

預(yù)后：

決定預(yù)后最重要的因素是年齡和分期。診斷時(shí)小于1歲嬰兒的存活率為80%，Ⅰ期病變患者的存活率也為80%.診斷時(shí)大于2歲的兒童(其中2/3的患者有轉(zhuǎn)移病變)存活率為25%，有n-myc基因擴(kuò)增的患者無(wú)論年齡為多大預(yù)后都不好。

由此可見(jiàn)，神經(jīng)母細(xì)胞瘤是一個(gè)很嚴(yán)重的惡性腫瘤，如果治療以后又復(fù)發(fā)了，那么一定要去醫(yī)院去正規(guī)的醫(yī)院做合適的檢查，然后輔助醫(yī)生再次進(jìn)行治療。當(dāng)然，我們誰(shuí)都不希望他復(fù)發(fā)，如果可以的話就做多做一些預(yù)防和保健，來(lái)保證我們孩子的健康。