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神經(jīng)母細(xì)胞瘤疾病基本常識(shí)

神經(jīng)母細(xì)胞瘤疾病基本常識(shí)

神經(jīng)母細(xì)胞瘤疾病在生活當(dāng)中的確是很常見的一個(gè)疾病,這樣的疾病給孩子帶去的健康危害非常大,很多孩子在出現(xiàn)了這樣的疾病之后不僅承受了病痛的折磨,而且這樣的疾病很容易導(dǎo)致孩子夭折,所以我們家長(zhǎng)要在生活當(dāng)中多了解一下關(guān)于神經(jīng)母細(xì)胞瘤疾病的基本常識(shí)才好。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤是一種兒童常見的實(shí)質(zhì)性腫瘤,主要起源于腎上腺,但也可起源于腎上腺外的交感神經(jīng)的其他部分,包括腹膜后或胸部。

約75%的神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者在5歲以下。某些患者有家族傾向性。大約65%的腫瘤起源于腹部,15%~20%起源于胸部,其余15%起源于不同的部位例如頸部,骨盆等。原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)母細(xì)胞瘤極少見。許多神經(jīng)母細(xì)胞瘤產(chǎn)生兒茶酚胺,可測(cè)得患兒尿中兒茶酚胺分解產(chǎn)物濃度升高。神經(jīng)節(jié)瘤一般發(fā)生于成人,是一種充分分化的,良性的,不同于神經(jīng)母細(xì)胞瘤的腫瘤。

癥狀、體征和診斷

癥狀和體征取決于腫瘤的部位和病期,如腹部腫塊,或由于胸腔腫瘤造成的呼吸困難。偶爾癥狀和體征是有腫瘤轉(zhuǎn)移而引起,如由于肝轉(zhuǎn)移致肝臟腫大;由于骨轉(zhuǎn)移而骨骼疼痛;或由于骨髓轉(zhuǎn)移致面色蒼白(貧血),皮膚出血點(diǎn)(血小板減少癥)和白細(xì)胞減少癥?砂l(fā)生腫瘤內(nèi)出血或壞死,腹部腫瘤可能超過(guò)中線。其他少見的轉(zhuǎn)移部位有皮膚和腦;純号紶枙(huì)表現(xiàn)出類新生物綜合征如斜視-眼震顫-肌陣攣,水樣瀉,或高血壓。由于腫瘤直接浸潤(rùn)脊髓也可表現(xiàn)出局部的神經(jīng)系統(tǒng)缺陷癥狀。

診斷性檢查包括超聲波和CT探查原發(fā)腫瘤的性質(zhì)和范圍。以下檢查用于可評(píng)估轉(zhuǎn)移病灶:從多個(gè)部位抽取骨髓檢查,骨骼探查,骨掃描,CT,有時(shí)還可用131I金屬碘苯胍掃描。>65%的病人,尿香草扁桃酸(VMA)升高;同時(shí)伴有高香草酸升高者占90%以上。雖然單次的尿液檢查通常已足夠,但收集24小時(shí)尿液也有價(jià)值。當(dāng)腫瘤切除后,應(yīng)取部分腫瘤作DNA指數(shù)(定量地測(cè)定染色體含量)和MYCN原癌基因擴(kuò)增分析。

鑒別診斷包括Wilms瘤,腎臟腫塊,橫紋肌肉瘤,肝細(xì)胞瘤,白血病以及起源于生殖系統(tǒng)的腫瘤。

預(yù)后和治療

局限性原發(fā)性腫瘤的手術(shù)切除能提供最好的治愈機(jī)會(huì);純1歲以下,疾病早期和MYCN原癌基因擴(kuò)增缺失則預(yù)后較好。對(duì)大齡患兒(如>1歲)和疾病晚期的患兒常需要進(jìn)行化學(xué)治療。疾病晚期需要使用化療藥物(如長(zhǎng)春新堿,環(huán)磷酰胺,阿霉素和順氯氨鉑)以及放射治療。

綜合上面文章內(nèi)容的講述我們大家對(duì)于神經(jīng)母細(xì)胞瘤的基本常識(shí)有了了解,了解了這些基本常識(shí)相信人們對(duì)于神經(jīng)母細(xì)胞瘤有了更加清楚的認(rèn)識(shí),知道了這是一種什么樣的疾病,所以說(shuō)在以后要重視做好對(duì)于神經(jīng)母細(xì)胞瘤疾病的預(yù)防和治療。