疾病描述

聽神經(jīng)瘤因源自神經(jīng)膜，故而又稱聽神經(jīng)鞘膜瘤，為小腦腦橋角常見的良性腫瘤，多見于30—50歲的中年人，女性多于男性，由于本病的早期初期耳鳴、耳聾和頭暈，故多初診于耳科。

癥狀體征

腫瘤在內(nèi)耳道內(nèi)逐漸增大將推動或壓迫聽神經(jīng)、前庭神經(jīng)和伴行的內(nèi)聽動脈，后者又將影響內(nèi)耳血供，作為感覺結(jié)構(gòu)退變，表現(xiàn)為單側(cè)緩慢進行性，(偶呈突發(fā)性)耳聾，高調(diào)耳鳴、頭暈和不穩(wěn)感，腫瘤也可直接破壞骨迷路而產(chǎn)生類似癥狀，若中間神經(jīng)與面神經(jīng)被推壓將出現(xiàn)耳內(nèi)疼痛，涎腺與淚腺分泌改變，舌前味覺異常，半面肌痙攣，肌無力或癱瘓，腫瘤向小腦腦橋角方向發(fā)展，首先破壞巖尖及其上的三叉神經(jīng)節(jié)，引起患側(cè)面部麻木，角膜放射消失等。若腫瘤與腦干和小腦接觸并使之受壓，可引起自發(fā)性眼震和共濟失調(diào)，腫瘤過大引起周圍靜脈回流障礙，腦脊液循環(huán)受阻，可使顱內(nèi)壓升高，出現(xiàn)頭痛，惡心嘔吐等。

疾病病因

聽神經(jīng)瘤多源于第Ⅷ腦神經(jīng)內(nèi)耳道段，亦可發(fā)自內(nèi)耳道口神經(jīng)鞘膜起始處或內(nèi)耳道底，聽神經(jīng)瘤極少真正發(fā)自聽神經(jīng)，而多來自前庭上神經(jīng)，其次為前庭下神經(jīng)，一般為單側(cè)，兩側(cè)同時發(fā)生者較少，腫瘤外觀呈灰紅色，大小不一，形狀各異，質(zhì)底視脂肪性變與囊變的有無和程度的差異而軟硬不同，瘤體表面有膜，顯微鏡下瘤細胞多呈紡錘形、核長桿狀，排列成柵欄或漩渦狀，胞漿似縱纖維狀，內(nèi)含粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)等細胞，瘤細胞邊緣有很多長突起、交錯伸延于細胞間隙內(nèi)，和膠原纖維與羅斯小體并存，有的瘤細胞為多角形，成團群集、界限不清，組成大小形狀各異的團網(wǎng)，細胞間有含粘液的微空隙兩型細胞可共存，唯多以其一為主，腫瘤增長較緩慢，不同時期速度可不同，若發(fā)展過快，其中心可液化囊變，瘤體本身血管分布不多，源于神經(jīng)但無神經(jīng)從中穿行。

病理生理

聽神經(jīng)瘤多源于第Ⅷ腦神經(jīng)內(nèi)耳道段，亦可發(fā)自內(nèi)耳道口神經(jīng)鞘膜起始處或內(nèi)耳道底，聽神經(jīng)瘤極少真正發(fā)自聽神經(jīng)，而多來自前庭上神經(jīng)，其次為前庭下神經(jīng)，一般為單側(cè)，兩側(cè)同時發(fā)生者較少，腫瘤外觀呈灰紅色，大小不一，形狀各異，質(zhì)底視脂肪性變與囊變的有無和程度的差異而軟硬不同，瘤體表面有膜，顯微鏡下瘤細胞多呈紡錘形、核長桿狀，排列成柵欄或漩渦狀，胞漿似縱纖維狀，內(nèi)含粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)等細胞，瘤細胞邊緣有很多長突起、交錯伸延于細胞間隙內(nèi)，和膠原纖維與羅斯小體并存，有的瘤細胞為多角形，成團群集、界限不清，組成大小形狀各異的團網(wǎng)，細胞間有含粘液的微空隙兩型細胞可共存，唯多以其一為主，腫瘤增長較緩慢，不同時期速度可不同，若發(fā)展過快，其中心可液化囊變，瘤體本身血管分布不多，源于神經(jīng)但無神經(jīng)從中穿行。