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顱咽管瘤的病因都有哪些

顱咽管瘤的病因都有哪些

有這樣的一個現(xiàn)狀,很多的顱咽管瘤患者患病后,由于沒有意識到顱咽管瘤病情的嚴重性,也就沒有放在心上,外科專家指出這樣做是錯誤的。

遺傳因素(30%)

本病為先天性疾病,生長緩慢,正常胚胎發(fā)育時,Rathke囊與原始口腔相連接的細長管道即顱咽管,此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失,Rathke囊前壁的殘余部分,前葉結(jié)節(jié)部,退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源,因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部,蝶竇,鞍內(nèi),鞍上及第三腦室,有的可侵入顱后窩。

物理和化學(xué)因素(30%)

在多種物理誘變因素中,應(yīng)用最廣泛并且行之有效的是射線。用于誘變的射線包括電離射線和非電離射線。一些化學(xué)物質(zhì)和輻射一樣能夠引起生物體發(fā)生基因突變。

生物因素(30%)

影響生物生長、形態(tài)、發(fā)育和分布的任何其它動物、植物或微生物的活動屬生態(tài)因素中的一類因素,可分為種內(nèi)關(guān)系和種間關(guān)系。

發(fā)病機制

1.發(fā)病機制 有關(guān)顱咽管瘤的組織發(fā)生,目前有兩種學(xué)說比較普遍被人們接受。

(1)先天性剩余學(xué)說:這是被人們比較廣泛接受的組織發(fā)生學(xué)說,Erdheim最早觀察到正常垂體的結(jié)節(jié)部有殘存的鱗狀上皮細胞,認為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細胞,在胚胎時期的第2周,原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋,稱為Rathke袋,隨著進一步發(fā)育,Rathke袋的下方變窄而呈細管狀,即稱之為顱咽管或垂體管,在正常情況下,胚胎7~8周顱咽管即逐漸消失,在發(fā)育過程中常有上皮細胞小巢遺留,即成為顱咽管瘤的組織來源。

(2)鱗狀上皮化生學(xué)說:1955年Luse和Kernohan觀察了1364例尸檢的垂體腺,結(jié)果發(fā)現(xiàn)僅24%有鱗狀上皮細胞巢,其出現(xiàn)率隨年齡的增長而增高,20歲以下者鱗狀上皮細胞巢出現(xiàn)率很低,因此,他們認為鱗狀上皮細胞巢是垂體細胞化生的產(chǎn)物,而不是胚胎殘留,另外,還有人觀察到垂體腺細胞和鱗狀上皮細胞的混合,并且見到二者之間有過度,這一發(fā)現(xiàn)也支持化生學(xué)說。

2.病理改變 顱咽管瘤體積一般較大,腫瘤形態(tài)常呈球形,不規(guī)則形,或結(jié)節(jié)狀擴張生長,無明顯包膜,界限清楚,范圍大小差異明顯,大多為囊性多房狀或部分囊性,少數(shù)為實質(zhì)性,只含少數(shù)小囊腔,瘤體灰紅色,囊液可為黃色,棕色,褐色或無色,如囊腫破裂,囊液溢出,可引起腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎,囊性者多位于鞍上,囊性部分常處于實質(zhì)部的上方,囊壁表面光滑,厚薄不等,薄者可如半透明狀,上有多處灰白色或黃褐色鈣化點或鈣化斑,并可骨化呈蛋殼樣,囊內(nèi)容為退變液化的上皮細胞碎屑(角蛋白樣物),囊液呈機油狀或金黃色液體,內(nèi)含閃爍漂浮的膽固醇結(jié)晶,一般10~30ml,多者可達100ml以上,腫瘤實質(zhì)部常位于后下方,呈結(jié)節(jié)狀,內(nèi)含鈣化灶,有時致密堅硬,常與顱內(nèi)重要血管,垂體柄,視路及第三腦室前部等粘連較緊并壓迫上述結(jié)構(gòu),腫瘤亦可引起腦組織的膠質(zhì)反應(yīng)帶形成假包膜,有時可呈乳頭狀突入丘腦下部,手術(shù)牽拉腫瘤時可能造成丘腦下部損傷,實質(zhì)性腫瘤多位于鞍內(nèi)或第三腦室內(nèi),體積較囊性者為小。

腫瘤組織形態(tài)可分為牙釉質(zhì)型和鱗形乳頭型兩種,牙釉質(zhì)型多見,主要發(fā)生于兒童,此型最外層為柱狀上皮細胞,向中心逐漸移行為外層呈柵欄狀,內(nèi)層細胞排列疏松的星狀細胞,瘤組織常有退行性變,角化及小囊腫,囊內(nèi)脫落細胞吸收鈣后形成很多散在鈣化灶為顱咽管瘤的顯著特征,幾乎所有顱咽管瘤在鏡下都可見到鈣化灶,大多數(shù)病例在放射檢查時可發(fā)現(xiàn)鈣化灶,顱咽管瘤常伸出乳頭狀突起進入鄰近腦組織(特別是下丘腦),使得腫瘤與這些腦組織緊密相連,故手術(shù)時常不易完全剝?nèi)ィ[形乳頭型由分化良好的扁平上皮細胞組成,其中隔有豐富的纖維血管基質(zhì),細胞被膜自然裂開或由于病變裂開而形成突出的假乳頭狀,一般無釉質(zhì)型的角化珠,鈣化,炎性反應(yīng)及膽固醇沉積,此型多為實體性腫瘤,偶有報道顱咽管瘤生長迅速,呈侵襲性復(fù)發(fā),但多數(shù)學(xué)者并不認為是惡性變,一些電鏡下有間變表現(xiàn)的腫瘤,在組織培養(yǎng)中雖有成囊的傾向,但幾乎無有絲分裂的活性。

顱咽管瘤的血供因發(fā)生部位不同而有差異,鞍上腫瘤的血供主要來自于Willis環(huán)前循環(huán)的小動脈,也有認為有直接來自頸內(nèi)動脈,后交通動脈的供血,但顱咽管瘤不接受來自大腦后動脈(或基底動脈)的供血,除非腫瘤接近該血管供血的第三腦室底部,鞍內(nèi)腫瘤的血供來自海綿竇內(nèi)頸內(nèi)動脈的小穿透動脈。

腫瘤向四周生長可壓迫視神經(jīng)交叉,腦垂體,第三腦室底部,丘腦下部,甚至阻塞一側(cè)或兩側(cè)的室間孔而引起阻塞性腦積水,鞍內(nèi)型腫瘤大多為實質(zhì)性,體積較小,早期限于鞍內(nèi)可直接壓迫垂體,以后向上生長可影響視神經(jīng),視交叉及第三腦室。

最后,有經(jīng)驗的外科專家提醒你:針對顱咽管瘤,生活中要多多的了解,尤其是針對顱咽管瘤的早期癥狀,及早的自我察覺,做好顱咽管瘤預(yù)防準備,如果嚴重的時候,及早去專業(yè)的外科醫(yī)院接受科學(xué)檢查,針對性治療顱咽管瘤,避免病情的惡性發(fā)作。