嬰兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤
神經(jīng)母細(xì)胞瘤屬于先天性腫瘤,在懷孕期間就已形成,如得不到及時有效治療,死亡率非常高,因此給患兒家屬很大的精神打擊,今天我們就向大家介紹一下神經(jīng)細(xì)胞瘤的癥狀以及治療方法,希望通過下面的介紹,大家能對神經(jīng)母細(xì)胞瘤有一個更多的了解,及時做好預(yù)防。
神經(jīng)母細(xì)胞瘤的癥狀
1.不同部位的腫塊 最常見的癥狀為不同部位的腫塊。
(1)原發(fā)于腹部:以腎上腺及脊柱二側(cè)交感神經(jīng)鏈原發(fā)多見,一般在腫塊較大時才出現(xiàn)癥狀,可有腹痛、腹圍增大、腰背部飽滿、捫及腫塊、胃腸道癥狀。
(2)原發(fā)于胸腔:有縱隔壓迫相關(guān)癥狀及呼吸道癥狀,如氣促、咳嗽等。
2.晚期表現(xiàn) 病人常有肢體疼痛、貧血、發(fā)熱、消瘦、眼眶部轉(zhuǎn)移。眼眶部轉(zhuǎn)移形成具有特征性的熊貓眼,表現(xiàn)為眼球突出、眶周青紫。其他可有高血壓及腫塊部位相關(guān)壓迫癥狀,如有椎管內(nèi)浸潤壓迫時出現(xiàn)運(yùn)動障礙、大小便失禁等。
3.轉(zhuǎn)移途徑 NB主要轉(zhuǎn)移途徑為淋巴及血行。在局限性病變病人中約35%有局部淋巴結(jié)浸潤,血行轉(zhuǎn)移主要發(fā)生于骨髓、骨、肝和皮膚,終末期或復(fù)發(fā)時可有腦和肺轉(zhuǎn)移,但較少見。嬰兒病例就診時局限性病變、局限性病變伴有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、播散性病變分別為39%、18%和25%;但在大年齡兒童中分別為19%、13%和68%,也即大年齡患兒就診時多數(shù)已處疾病晚期。
神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療方法
1.診斷方法 組織病理學(xué)檢查是NB診斷的最重要手段,有時需結(jié)合免疫組織化學(xué)、電鏡以明確診斷。影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)有與NB特征相符合的腫塊,同時骨髓中發(fā)現(xiàn)NB腫瘤細(xì)胞,有明顯增高的兒茶酚胺代謝產(chǎn)物(HVA或VMA)也可做出診斷。如病理診斷有困難時,染色體檢查發(fā)現(xiàn)有1p缺失或N-myc擴(kuò)增支持NB診斷。
2.診斷分期 同時應(yīng)包括診斷分期,美國兒童腫瘤協(xié)作組分期系統(tǒng)(CCSG)如下:
(1)Ⅰ期:腫瘤局限于原發(fā)器官。
(2)Ⅱ期:腫瘤超出原發(fā)器官,但未超過中線,同側(cè)淋巴結(jié)可能受累。
(3)Ⅲ期:腫瘤超過中線,雙側(cè)淋巴結(jié)可能受累。
(4)Ⅳ期:遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
(5)Ⅵs期:<1歲,原發(fā)灶為Ⅰ、Ⅱ期,但有局限于肝、皮膚、骨髓的轉(zhuǎn)移灶。
1 期患兒完整切除原發(fā)腫瘤后無需進(jìn)一步治療。近年強(qiáng)調(diào)1歲以下的 1 期腫瘤多可自然消退,主張可密切隨訪,暫不手術(shù)。
2 期患兒對組織結(jié)構(gòu)良好、無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、NSE和鐵蛋白正常,N-myc基因拷貝數(shù)<10 dna="" nse="" dna="" n-myc="">10,手術(shù)切除后應(yīng)常規(guī)化療12個月,必要時還需局部放療。
3 期病例腫瘤完全切除者,根據(jù)組織結(jié)構(gòu)、淋巴結(jié)浸潤、腫瘤標(biāo)記物、N-myc基因擴(kuò)增、DNA倍體檢測結(jié)果,決定放療劑量(15-30Gy)和術(shù)后化療時間(12-18個月)。而腫瘤未完全切除,術(shù)后化療3-6個月后仍有腫瘤殘留或腫瘤標(biāo)記物(VMA、HVA、NSE、鐵蛋白)高于正常或淋巴結(jié)增大,應(yīng)予二次手術(shù)或二次探查,常規(guī)區(qū)域淋巴結(jié)清掃,腫瘤床剝除,術(shù)后化療18個月。腫瘤巨大判斷不能切除者,應(yīng)術(shù)前化療后再予延期手術(shù)。
神經(jīng)母細(xì)胞瘤的大致治療方法本文做了詳細(xì)的分析介紹,大家也應(yīng)該知道了不同階段的神經(jīng)母細(xì)胞瘤我們所采用的治療方法是不同。這一點(diǎn)希望大家可以時刻注意著,根治任何疾病都只有從細(xì)節(jié)問題做起,才能將疾病的根治更有保障。
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