多囊腎的分類以及檢查
多囊腎這種疾病也在我們的身邊漸漸出現(xiàn)著,這種疾病對(duì)于我們每一個(gè)人來(lái)說(shuō)都是一種很嚴(yán)重的疾病,并且在任何階段都有死亡的可能,多囊腎的分類就是按照發(fā)病時(shí)期來(lái)確定的,下文不僅說(shuō)明了各個(gè)時(shí)期發(fā)病方式和死亡方式,還順帶說(shuō)明了多囊腎的具體檢查項(xiàng)目,希望大家仔細(xì)看看:
多囊腎又名Potter(Ⅰ)綜合征、Perlmann綜合征、先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側(cè)腎發(fā)育不全綜合征、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病。我國(guó)1941年朱憲彝首先報(bào)道,本病臨床并不少見(jiàn)。多囊腎有兩種類型,常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎,發(fā)病于嬰兒期,臨床較罕見(jiàn);常染色體顯性遺傳型(成年型)多囊腎,常于青中年時(shí)期被發(fā)現(xiàn),也可在任何年齡發(fā)病。
核心提示: 少年型在13~19歲出現(xiàn)癥狀。腎臟損害相對(duì)輕微,僅有10%以下的腎小管顯示囊性變,偶爾發(fā)展成為腎功能衰竭。肝臟門靜脈區(qū)嚴(yán)重纖維性變。一般于20歲左右因肝臟并發(fā)癥、門靜脈高壓死亡。
1.圍產(chǎn)期型,圍產(chǎn)期時(shí)已有嚴(yán)重的腎囊性病變,累及90%集合管,同時(shí)有少量門靜脈周圍纖維增殖,于圍產(chǎn)期死亡。
2.新生兒型,累及60%集合管,伴輕度門靜脈周圍纖維增殖。于出生后1個(gè)月出現(xiàn)癥狀,于幾個(gè)月時(shí)死于腎功能衰竭。
3.嬰兒型,嬰兒型表現(xiàn)為雙腎腫大,25%腎小管受累,肝、脾腫大伴中度門靜脈周圍纖維增殖。出生后3~6月出現(xiàn)癥狀,于兒童期因腎功能衰竭死亡。
4.少年型,少年型在13~19歲出現(xiàn)癥狀。腎臟損害相對(duì)輕微,僅有10%以下的腎小管顯示囊性變,偶爾發(fā)展成為腎功能衰竭。肝臟門靜脈區(qū)嚴(yán)重纖維性變。一般于20歲左右因肝臟并發(fā)癥、門靜脈高壓死亡。
檢查
1.尿常規(guī),早期無(wú)異常,中晚期時(shí)有鏡下血尿,部分患者出現(xiàn)蛋白尿。伴結(jié)石和感染時(shí)有白細(xì)胞和膿細(xì)胞。
2.尿滲透壓測(cè)定,病變?cè)缙趦H幾個(gè)囊腫時(shí),就可出現(xiàn)腎濃縮功能受損表現(xiàn),提示該變化不完全與腎結(jié)構(gòu)破壞相關(guān),可能與腎臟對(duì)抗利尿激素反應(yīng)不良有關(guān)。腎濃縮功能下降先于腎小球?yàn)V過(guò)率降低。
3.血肌酐,隨腎代償能力的喪失呈進(jìn)行性升高。肌酐清除率為較敏感的指標(biāo)。
4.KUB平片,顯示腎影增大,外形不規(guī)則。
5.IVP,顯示腎盂腎盞受壓變形征象,腎盂腎盞形態(tài)奇特呈蜘蛛狀,腎盞扁平而寬,盞頸拉長(zhǎng)變細(xì),常呈彎曲狀。
6.B超,顯示雙腎有為數(shù)眾多之暗區(qū)。
7.CT,顯示雙腎增大,外形呈分葉狀,有多數(shù)充滿液體的薄壁囊腫。
通過(guò)上面的介紹我們大家知道了吧,這種疾病真的是很危險(xiǎn)的,我們一定要在生活中處處做好預(yù)防,早發(fā)現(xiàn),早治療,這樣才有可能早期控制住病情,可以讓病患也有幸福的人生。另外就是預(yù)防,一定要謹(jǐn)遵醫(yī)囑,認(rèn)真做好預(yù)防工作,這樣才能真正地防范這種病。
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