多囊腎的病因究竟是什么呢
多囊腎是十分多見的腎臟方面的疾病了,危害了較多人的腎部健康,同時也會帶給患者朋友很多的困擾,因此大家要將多囊腎疾病的發(fā)病因素重視起來才可以,那么是什么樣的因素會誘發(fā)多囊腎的出現(xiàn)呢,為朋友們介紹一下吧。
多囊腎的病因:
多囊腎的病因是基因缺失。其中成年型多囊腎常是16號染色體的基因缺失,偶然是由4號染色體的基因缺失,是外顯率為100%的顯性遺傳,因此,單親的染色體缺失將使其子女有50%的可能性遺傳該疾病。嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳,父母雙方均有該病的基因改變才能使其子女發(fā)病,發(fā)病概率為25%。
本病與遺傳有關的證據(jù)有buck等曾報道一家8個兄弟姐妹,其中有6人均為腎囊腫,其父親和叔父亦因尿毒癥而死亡,其下一代又有5人患有腎病;brasck等報道1家族4代均發(fā)現(xiàn)多囊腎;reason等曾經(jīng)報道孿生子均患此病;crawford報道,一個40人的家族中有17人發(fā)現(xiàn)多囊腎。本病70%~90%為雙側性,在lejars報道的62例中,僅3例為單側;oickinson報道單側與雙側之比為1∶26;大體標本檢查時見多囊腎體積較正常腎增大2~3倍以上,曾有報道1例雙側多囊腎重達14436g,schacht報道1個囊腫腎為7248g。多囊腎的外表多呈不規(guī)則的囊狀結節(jié),切面見無數(shù)大小不等的囊腫呈蜂窩狀。
嬰兒型(potter ⅰ型)多囊腎的囊腔呈針頭大小,囊腫之間,腎組織甚少,囊腫增大時,腎實質因被壓迫而萎縮,故髓質與皮質的發(fā)育不全,囊腔內含有黃棕色黏液性、膿性或血樣液體等,囊腫與腎盂之間互不連通;成人型囊腫間正常腎組織極為豐富,而且能與腎盂連通(成人型即potterⅲ型)。kasper等曾報道potterⅱ型多囊腎,大都為左側腎,一般無臨床癥狀,也可有腎盂輸尿管梗阻或閉鎖等,而其他兩型腎盂及輸尿管常因被壓迫而變狹窄,但并不阻塞;小葉間的動脈分支亦有受到顯著壓迫之征象,囊壁為立方形上皮細胞所組成,具有分泌功能,其下有許多小的動脈,這些血管可因壓力增加、破裂而引起血尿。
先天的發(fā)育不良,先天發(fā)育不良可產(chǎn)生多種疾病,對于囊腫性腎病而言,主要可造成髓質海綿腎、發(fā)育不良性多囊腎病等,先天發(fā)育異常的基因一般沒有異常,因此它與基因遺傳或基因突變是有區(qū)別的。各種感染,感染可使身體內部環(huán)境發(fā)生異常變化,從而產(chǎn)生有利于囊腫基因發(fā)生變化的環(huán)境條件,使囊腫的內部因素活性增強,這樣便可促進囊腫的生長,而身體任何部位的任何感染,又會通過血液進入腎臟從而影響囊腫,如囊腫發(fā)生感染,則除了使臨床癥狀加劇外,還會促使囊腫進一步加快生長速度,并使腎功能損害加重等。
常見的感染有上呼吸道感染、尿路感染、腸胃道感染等等,即不管是細菌感染還是病毒感染,均可對囊腫產(chǎn)生很大影響;蛲蛔(非遺傳) ,多囊腎大多是通過父母基因遺傳的,分為常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳,但是也有一部分多囊腎患者既非父母遺傳,也不屬于先天發(fā)育不良性多囊腎病,而是胚胎形成時的基因突變。在胚胎形成過程中,由于各種因素的影響,使基因發(fā)生突變而形成了多囊腎。
多囊腎的病因就是這些知識了,因此我們要將多囊腎疾病引起高度的重視,必須要提防此病的出現(xiàn),而且要做好多囊腎的預防工作,我們應當注意飲食方面的調理,而且還要加強疾病的護理工作,大家應當注意多休息才可以。
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