得多囊腎為什么會(huì)發(fā)生
多囊腎為什么會(huì)發(fā)生?多囊腎是危害及其嚴(yán)重的疾病,其發(fā)生讓患者承受了不小的折磨,損害大家的身體和精神,想要規(guī)避疾病危害的發(fā)生,大家一定要正確的了解疾病,尤其要知道多囊腎為什么會(huì)發(fā)生,這樣才能夠規(guī)避疾病危害的發(fā)生,那么多囊腎為什么會(huì)發(fā)生?
多囊腎為什么會(huì)發(fā)生?專家指出dpkd患者早期腎臟大小正常,后期則增大,并出現(xiàn)形態(tài)異常,如腎盂腎盞的異形,明乳頭及腎錐體的完整結(jié)構(gòu)受到破壞等。囊腫呈球形,大小不一。初起時(shí)腎內(nèi)可僅有少數(shù)囊腫,隨病程進(jìn)展而漸增多,最終令腎均由囊腫所占,腎臟可達(dá)足球大小。在光鏡下,囊腫間尚可見到完整腎結(jié)構(gòu),從正常表現(xiàn)到腎小球硬化,小管萎縮、間質(zhì)纖維化等不等,這些改變均為囊腫壓迫所致腎缺血所為。在電鏡下,囊腫上皮細(xì)胞顯示為二種形態(tài):一種與近端小管上皮細(xì)胞相似,另一種則類似于遠(yuǎn)端小管。囊液一般較清晰,當(dāng)出現(xiàn)囊內(nèi)感染或出血時(shí)則可為膿性或血性。 arpkd雙腎體積和重量明顯增大,約為正常的10倍左右。外形光滑,切面可見梭狀或柱狀囊腫,呈放射狀分布。上皮細(xì)胞呈柱形,與集合管皮皮細(xì)胞一致。腎盂和腎盞被膨脹的腎實(shí)質(zhì)壓迫而變窄、變小。肝臟病變局限于門脈區(qū),呈彌漫性,膽管擴(kuò)張伴結(jié)締組織增生,引起門脈周圍纖維化,隨時(shí)間進(jìn)展,出現(xiàn)門脈高壓及肝脾腫大。
盡管大多在成人以后才出現(xiàn)癥狀,但在胎兒期即開始形成。囊腫起源于腎小管,其液體性質(zhì)隨起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊腫液內(nèi)成分如na+、k+、ci-、h+、肌酐、尿素等與血漿內(nèi)相似;起源于遠(yuǎn)端則囊液內(nèi)na+、k+濃度較低,ci-、h+、肌酐、尿素等濃度較高。
囊內(nèi)上皮細(xì)胞異常增殖是adpkd的顯著特點(diǎn)之一,處于一種成熟不完全或重發(fā)育狀態(tài),高度提示為細(xì)胞的發(fā)育成熟調(diào)控出現(xiàn)障礙,使細(xì)胞處于一種未成熟狀態(tài),從而顯示強(qiáng)增殖性。上此細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)異常是adpkd的另一顯著特征,表現(xiàn)為細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)密切相關(guān)的na+-k+-atpase的亞單位組合,分布及活性表達(dá)的改變;細(xì)胞信號(hào)傳導(dǎo)異常以及離子轉(zhuǎn)運(yùn)通道的變化。細(xì)胞外基質(zhì)異常增生是adpkd第三種顯著特征。目前許多研究已證明:這些異常均有與細(xì)胞生長(zhǎng)有關(guān)的活性因子的參與。但關(guān)鍵的異常環(huán)節(jié)和途徑尚未明了?傊蚧蛉毕荻碌募(xì)胞生長(zhǎng)改變和間質(zhì)形成異常,為本病的重要發(fā)病機(jī)制之一。
多囊腎為什么會(huì)發(fā)生?上述幾方面是專家給出的分析和建議,因?yàn)槎嗄夷I危害嚴(yán)重,想要徹底擺脫疾病危害的發(fā)生,大家在把握了多囊腎為什么會(huì)發(fā)生之后,還一定要積極咨詢相關(guān)專家的建議,專家會(huì)給大家制定適合自己的治療方法和建議。
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