對(duì)于多囊腎疾病可能仍舊有很多人不太了解，不知道這是怎樣的一種疾病，專家表示多囊腎疾病屬于腎臟疾病當(dāng)中危害性比較嚴(yán)重的，而且發(fā)病率是比較高的，所以人們應(yīng)該了解多囊腎疾病的形成原因，便于更好的去預(yù)防和治療多囊腎疾病。

多囊腎又名Potter(Ⅰ)綜合征、Perlmann綜合征、先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側(cè)腎發(fā)育不全綜合征、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病。我國(guó)1941年朱憲彝首先報(bào)道，本病臨床并不少見。多囊腎有兩種類型，常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎，發(fā)病于嬰兒期，臨床較罕見;常染色體顯性遺傳型(成年型)多囊腎，常于青中年時(shí)期被發(fā)現(xiàn)，也可在任何年齡發(fā)病。

多囊腎是怎么引起的

90%多囊腎患者的異常基因位于16號(hào)染色體的短臂，稱為多囊腎1基因，基因產(chǎn)物尚不清楚。另有10%不到患者的異�；�因位于4號(hào)染色體的短臂，稱為多囊腎2基因，其編碼產(chǎn)物也不清楚。兩組在起病、高血壓出現(xiàn)以及進(jìn)入腎功能衰竭期的年齡有所不同。

本癥確切病因尚不清楚。盡管大多在成人以后才出現(xiàn)癥狀，但在胎兒期即開始形成。囊腫起源于腎小管，其液體性質(zhì)隨起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊腫液內(nèi)成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等與血漿內(nèi)相似;起源于遠(yuǎn)端則囊液內(nèi)Na+、K+濃度較低，Cl-、H+、肌酐、尿素等濃度較高。

多囊腎患者的腎小球囊內(nèi)上皮細(xì)胞異常增殖是多囊腎的顯著特征之一，處于一種成熟不完全或重發(fā)育狀態(tài)，高度提示為細(xì)胞的發(fā)育成熟調(diào)控出現(xiàn)障礙，使細(xì)胞處于一種未成熟狀態(tài)，從而顯示強(qiáng)增殖性。上皮細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)異常是多囊腎的另一顯著特征，表現(xiàn)為細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)密切相關(guān)的Na+- K+-ATP 酶的亞單位組合，分布及活性表達(dá)的改變;細(xì)胞信號(hào)傳導(dǎo)異常以及離子轉(zhuǎn)運(yùn)通道的變化。細(xì)胞外基質(zhì)異常增生是多囊腎第三種顯著特征。

目前許多研究已證明：這些異常均有與細(xì)胞生長(zhǎng)有關(guān)的活性因子的參與。但關(guān)鍵的異常環(huán)節(jié)和途徑尚未明了�？傊�，因基因缺陷而致的細(xì)胞生長(zhǎng)改變和間質(zhì)形成異常，為本病的重要發(fā)病機(jī)制之一。

生活當(dāng)中人們只有了解了多囊腎疾病的形成原因，才能更好地幫助人們做好對(duì)于多囊腎疾病的預(yù)防。多囊腎疾病在現(xiàn)實(shí)生活當(dāng)中不僅有著比較高的發(fā)病率，而且這樣的疾病發(fā)生之后給我們患者帶去的腎臟健康危害比較大，所以希望每個(gè)患者都能夠重視積極治療和護(hù)理。