腎性尿崩癥發(fā)病機(jī)制是什么相信有很多人也很想了解這個(gè)問(wèn)題吧，下面就是腎病專(zhuān)家為你詳細(xì)介紹的相關(guān)知識(shí)：

尚未發(fā)現(xiàn)腎臟有病理變化�？估�尿素分泌正常，滲透壓感受器與血容量感受器的功能正常，主要缺陷為腎遠(yuǎn)曲小管和集合管對(duì)抗利尿激素(ADH)不發(fā)生反應(yīng)。

在正常情況下，精氨酸加壓素(簡(jiǎn)稱(chēng)AVP)與腎遠(yuǎn)曲小管和集合管的上皮細(xì)胞表面的特異受體結(jié)合，激活細(xì)胞膜上的腺苷環(huán)化酶，催化ATP轉(zhuǎn)變?yōu)閏AMP，從而增加了膜的通透性，使管腔內(nèi)的水分回吸收增加。本癥cAMP的生成減少，可能由于遠(yuǎn)曲小管和集合管的AVP特異受體有缺陷，不能與AVP結(jié)合，或由于細(xì)胞膜中的腺苷環(huán)化酶缺陷，因而影響了對(duì)AVP的反應(yīng)。腎臟前列腺素對(duì)AVP有一定抑制作用，服用前列腺素合成酶抑制劑消炎痛，可使一些本癥患者的尿濃縮功能有所好轉(zhuǎn)。

髓袢升支和遠(yuǎn)曲小管對(duì)鈉與氯的回吸收不受影響，雖血漿滲透壓升高，但水分不能相應(yīng)地回吸收，因而尿呈低滲性，其滲透濃度僅能維持在80～150mmol/L，(80～150mOsm/L，正常值100～1400mmol/L)。若尿的滲透濃度為100mmol/L，則每排出1mmol/L的溶質(zhì)，相應(yīng)地須排出10ml的水。若尿滲透濃度為1000mmol/L，則每排出1mmol溶質(zhì)僅需排出1ml的水。若病人的電解質(zhì)入量過(guò)多，必須相應(yīng)地排出大量的水。如果水入量不足，則鈉、氯離子的排出發(fā)生障礙，血鈉、氯和尿素升高，血容量減少，出現(xiàn)高滲性脫水。當(dāng)脫水出現(xiàn)后，由于腎血流量減少，腎小球?yàn)V過(guò)率減低。某些病人在經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的脫水后，腎濃縮功能可稍有好轉(zhuǎn)，尿的滲透濃度可稍高于血漿的滲透濃度。

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