近年來，不孕癥在我國的發(fā)病率逐年上升，而其中有一小部分原因是由于外陰、陰道疾病引起的，占不孕癥的1％～5％。陰道是性交和*的容受器，某些外陰、陰道器質(zhì)性或功能性疾病會影響*或精子進入并儲存在陰道內(nèi)，或者由于其環(huán)境變化而影響正常精子的功能，從而導致不孕。

　　兩性畸形是一種罕見的疾病，表現(xiàn)為外生殖器呈現(xiàn)男女兩種性別的畸形，包括陰蒂肥大或有陰莖，陰唇有不同程度的融合，以及尿道下裂、大陰唇內(nèi)有睪丸等等。它是由遺傳或不明原因引起的性分化錯亂或先天性內(nèi)分泌失調(diào)所致。在同一*內(nèi)，可能同時具有卵巢和睪丸兩種組織，這被稱為真兩性畸形，而只有一種生殖腺而外生殖器與之不一致的情況被稱為假兩性畸形。兩性畸形比較罕見，但一旦發(fā)生，對患者的生殖能力會造成嚴重的影響。

　　真兩性畸形的患者體內(nèi)同時存在發(fā)育程度不等的卵巢和睪丸組織。有些患者可能一側為卵巢，另一側為睪丸，也可能一側或兩側都是卵巢。外生殖器多數(shù)與相鄰的生殖腺相符合，但女性外陰與陰道發(fā)育通常不良。而假兩性畸形中的女性假兩性畸形指的是女性男性化的情況，除外生殖器部分男性化外，其染色體組型和內(nèi)生殖系統(tǒng)都是正常女性的。這種情況常見于腎上腺性征綜合征和母親在孕期使用過多雄性激素的藥物的情況下。而男性假兩性畸形則指的是男性女性化的情況，其內(nèi)生殖器未發(fā)育或發(fā)育不全，但染色體組和生殖腺都是男性的。

　　要對兩性畸形進行診斷，首先需要進行詳細的病史調(diào)查和體格檢查，并進行相關的專科檢查，例如婦科和泌尿科的男性檢查。此外，還需要測定性調(diào)解激素水平，包括FSH、LH、PRL、E2、P、T、ACTH和尿17-酮等，并進行染色體核型分析，以及影像學檢查如超聲影像、CT和核磁共振掃描圖像，以確定盆腔內(nèi)生殖器是否存在畸形。最后，可能需要進行腹腔鏡或剖腹探查術，以取得活組織進行病理檢查，以確診。

　　對于外生殖器接近女性的患者，需要切除男性結構，而如果女性內(nèi)生殖器發(fā)育良好，可能會有生育能力。對于真兩性畸形的患者，如果早期診斷并應用適當?shù)闹委�，如氫化可的松，可以進行必要的外陰陰道整形手術，從而可能獲得生育能力。然而，腎上腺性征綜合征是一種遺傳性疾病，長期接受腎上腺皮質(zhì)激素替代治療可能會對后代產(chǎn)生不良影響。

　　總之，兩性畸形是一種罕見但嚴重影響生殖能力的情況。通過詳細的調(diào)查和綜合診斷手段，可以為患者制定個性化的治療方案，幫助他們實現(xiàn)生育愿望，并為他們的健康和幸福提供支持與保障。

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